Primär Biliäre Cholangitis

• Bei der PBC greift Ihr Körper tubuläre Strukturen in Ihrer Leber an, die Gallenwege genannt werden. Dadurch wird Galle in der Leber gebildet.
• Die Bildung von Galle kann toxisch wirken und die Funktion der Leber beeinträchtigen.
• Pruritus (Juckreiz) und Erschöpfung (das Gefühl der Kraftlosigkeit im ganzen Körper) sind die häufigsten Symptome der PBC. Sie geben jedoch keinen Aufschluss darüber, wie weit die Krankheit fortgeschritten ist.

Ursache

Die Ursache der primär biliären Cholangitis ist nicht eindeutig geklärt. Viele Experten halten sie für eine Autoimmunerkrankung, bei der sich der Körper gegen die körpereigenen Zellen richtet.

Die bei der primär biliären Cholangitis auftretende Leberentzündung beginnt, wenn sich bestimmte Arten von weißen Blutkörperchen – genannt T-Zellen oder T-Lymphozyten – in der Leber ansammeln. Normalerweise können diese Immunzellen Keime wie Bakterien erkennen und den Körper gegen sie schützen. Bei der primär biliären Cholangitis zerstören sie jedoch irrtümlicherweise jene gesunden Zellen, welche die kleinen Gallengänge in der Leber auskleiden.

Die Entzündung in den kleinsten Gallengängen verbreitet sich und zerstört letztendlich andere Zellen in der Leber. Abgestorbene Zellen werden durch Narbengewebe (Fibrose) ersetzt und das kann zur Zirrhose führen. Zirrhose ist eine Vernarbung des Lebergewebes und das erschwert die ordnungsgemäße Funktion Ihrer Leber.

Risikofaktoren

Folgende Faktoren können das Risiko der primär biliären Cholangitis steigern:

• Geschlecht. Die meisten Menschen mit primär biliärer Cholangitis sind Frauen.
• Alter. Die Krankheit tritt meistens bei Menschen zwischen dem Alter von 30 und 60 Jahren auf.
• Genetische Faktoren. Sie sind für die Krankheit eher anfällig, wenn Sie ein Familienmitglied haben, das die Krankheit hat oder gehabt hat.

Forscher sind der Meinung, dass die Kombination von genetischen Faktoren und bestimmten Umweltfaktoren die primär biliäre Cholangitis auslöst. Folgende Umweltfaktoren können eine Rolle spielen:

• Infektionen durch Bakterien, Pilze oder Parasiten
• Rauchen
• Toxische Chemikalien

Symptome

Mehr als die Hälfte der Menschen mit primär biliärer Cholangitis haben zum Zeitpunkt der Diagnose keine erkennbaren Symptome. Manchmal erfolgt die Diagnose der Krankheit im Rahmen von Blutuntersuchungen aus anderen Gründen. Die Symptome treten dann allmählich über die nächsten fünf bis 20 Jahre auf. Jene, die bei der Diagnose Symptome aufweisen, haben typischerweise einen schlechteren Krankheitsverlauf.

Zu den häufigen Frühsymptomen gehören:

• Erschöpfung
• Juckende Haut
• Trockene Augen und trockener Mund

Zu den späteren Krankheitszeichen und Symptomen gehören:

• Schmerz im rechten Oberbauch
• Schwellung der Milz
• Knochen-, Muskel- bzw. Gelenksschmerzen (Schmerzen im Bewegungsapparat)
• Geschwollene Füße und Knöchel (Ödem)
• Ansammlung von Flüssigkeit im Abdomen wegen Leberinsuffizienz (Aszites)
• Fettablagerungen (Xanthome) an der Haut um die Augen, Augenlider oder Linien der Handflächen, Fußsohlen, Ellbogen bzw. Knie
• Gelbfärbung der Haut und Augen (Gelbsucht)
• Verdunkelung der Haut ohne Bezug zur Sonneneinstrahlung (Hyperpigmentierung)
• Schwache und brüchige Knochen (Osteoporose), die zu Knochenbrüchen führen können
• Hoher Cholesterinspiegel
• Durchfall, auch öliger Stuhl (Steatorrhoe)
• Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreoidismus)
• Gewichtsverlust

Diagnose

Ihr Arzt wird Sie über Ihre medizinische Vorgeschichte und die medizinische Vorgeschichte Ihrer Familie befragen bzw. eine körperliche Untersuchung durchführen.

Folgende Untersuchungen und Verfahren können angewendet werden, um die primär biliäre Cholangitis zu diagnostizieren.

Bluttests

• Cholesterin-Test. Mehr als die Hälfte der Menschen mit primär biliärer Cholangitis haben extrem erhöhte Blutfette (Lipide) einschließlich des Gesamtcholesterinspiegels.
• Lebertests. Mit diesen Bluttests werden jene Enzyme untersucht, die auf eine Leberkrankheit oder Schädigung der Gallengänge hinweisen.
• Antikörpertests zur Erkennung der Anzeichen einer Autoimmunerkrankung. Bluttests können zur Erkennung von antimitochondrialen Antikörpern (AMA) durchgeführt werden: Diese Antikörper sind bei Menschen ohne die Krankheit fast nie vorhanden, selbst wenn sie andere Leberkrankheiten haben. Daher gilt ein positiver AMA-Test als sehr verlässliches Zeichen der Krankheit. Eine geringe Anzahl von Menschen mit primär biliärer Zirrhose haben jedoch keine AMA.

Bildgebende Untersuchungen sind nicht immer notwendig. Sie können jedoch Ihrem Arzt helfen, die Diagnose zu bestätigen oder andere Erkrankungen mit ähnlichen Zeichen und Symptomen auszuschließen.

Zu den bildgebenden Untersuchungen zwecks Darstellung der Leber und Gallengänge gehören:

• Ultraschall: Beim Ultraschall werden Hochfrequenz-Schallwellen eingesetzt, um Bilder von Strukturen aus dem Inneren Ihres Körpers zu erzeugen.
• Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie (MRCP). Mit dieser speziellen Magnetresonanzuntersuchung (MR) werden detaillierte Bilder Ihrer Organe und Gallengänge erstellt.
• Magnetresonanz-Elastographie (MRE). MR wird mit Schallwellen kombiniert, um eine visuelle Darstellung (Elastogram) Ihrer inneren Organe zu erzeugen. Diese Untersuchung wird verwendet, um eine allfällige Verhärtung Ihrer Leber zu erkennen, die ein Zeichen der Zirrhose sein kann.
• Endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP). Der Arzt führt einen dünnen, flexiblen Schlauch in Ihren Hals und injiziert einen Farbstoff in den Bereich Ihres Dünndarms, wo sich Ihre Gallengänge entleeren. Eine am Ende des Schlauches befestigte winzige Kamera zeigt ein Bild Ihrer Gallengänge. Die Untersuchung kann mit oder anstelle einer MRCP durchgeführt werden. Sie ist jedoch invasiv und kann zu Komplikationen führen. Durch die ständige Weiterentwicklung der MR ist die ERCP in der Regel nicht notwendig, um die primär biliäre Cholangiopathie zu diagnostizieren.

Gibt es noch immer keine gesicherte Diagnose, kann Ihr Arzt eine Leberbiopsie durchführen. Dabei wird ein kleines Gewebsstück Ihrer Leber durch eine kleine Inzision mit einer dünnen Nadel entnommen. Das Gewebe wird im Labor untersucht, entweder um die Diagnose zu bestätigen oder das Ausmaß (Stadium) der Krankheit festzustellen.

Alltag

Es kann Ihnen besser gehen, wenn Sie sich auf Ihre allgemeine Gesundheit achten.

Das sind einige Dinge, die Sie zur Linderung einiger Symptome der primär biliären Cholangitis tun können und möglicherweise zur Vermeidung bestimmter Komplikationen beitragen können:

• Nehmen Sie salzarme Lebensmittel zu sich. Wählen Sie salzarme Lebensmittel oder auf natürliche Weise salzfreie Lebensmittel, denn Salz trägt zur Schwellung des Gewebes und Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle (Aszites) bei.
• Essen Sie niemals Austern oder andere rohe Schalentiere. Solche Meeresfrüchte können Bakterien enthalten, die Infektionen hervorrufen und diese Infektionen können für Menschen mit Leberkrankheit gefährlich sein.
• Machen Sie fast täglich Bewegung. Körperliche Bewegung kann das Risiko von Knochenverlust reduzieren.
• Vermeiden Sie Alkohol. Ihre Leber verarbeitet den Alkohol, den Sie trinken. Die zusätzliche Belastung kann die Leber schädigen. Menschen mit primär biliärer Cholangitis sollten im Allgemeinen Alkohol meiden.
• Reden Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie neue Medikamente oder Nahrungszusätze zu sich nehmen. Da Ihre Leber nicht normal funktioniert, werden Sie wahrscheinlich auf die Wirkung rezeptfreier und rezeptpflichtiger Medikamente sowie einiger Nahrungszusätze empfindlicher reagieren. Deshalb sollten Sie Ihren Arzt konsultieren, bevor Sie etwas Neues zu sich nehmen.

Bewältigung und Unterstützung

Mit einer chronischen Leberkrankheit zu leben, für die es keine Heilung gibt, kann frustrierend sein. Die Erschöpfung alleine kann einen tiefgreifenden Einfluss auf Ihre Lebensqualität haben. Jede Person findet Wege für den Umgang mit der Belastung einer chronischen Erkrankung. Mit der Zeit werden Sie herausfinden, was für Sie gut funktioniert.

Hier sind einige Beispiele, wie Sie damit beginnen können:

• Erfahren Sie mehr über Ihre Krankheit. Je besser Sie die primär biliäre Cholangitis verstehen, desto aktiver können Sie Ihre Pflege gestalten. Zusätzlich zum Gespräch mit dem Arzt suchen Sie nach Information in Ihrer örtlichen Bibliothek und auf Webseiten, die mit seriösen Organisationen wie die American Liver Foundation (Amerikanische Leberstiftung) verbunden sind.
• Nehmen Sie Zeit für sich selbst. Gesund und gut zu essen, Bewegung zu machen und genug zu schlafen sind Maßnahmen, die zu Ihrem Wohlbefinden beitragen können. Versuchen Sie, solche Zeiten im Voraus zu planen, in denen Sie möglicherweise mehr Ruhe brauchen werden.
• Lassen Sie sich helfen. Wenn Freunde oder Familienmitglieder helfen wollen, lassen Sie es zu. Die primär biliäre Cholangitis kann anstrengend sein. Bejahen Sie es, wenn jemand Ihnen den Einkauf erledigen, eine Ladung Wäsche waschen oder Ihr Essen zubereiten möchte. Jenen, die Ihnen helfen wollen, teilen Sie am besten mit, was Sie brauchen.
• Suchen Sie Unterstützung. Starke Beziehungen können Ihnen dabei helfen, eine positive Einstellung zu bewahren. Wenn es Freunden bzw. Familienmitgliedern schwerfällt, Ihre Krankheit zu verstehen, kann eine Unterstützungsgruppe hilfreich sein.