KARDIOLOOGIA JA PULMONOLOOGIA

Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon

Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) on harvaesinev haigus, mis põhjustab pulmonaalse vaskulaarse vastupanuvõime ja vererõhu tõusu kopsuvereringes. Verevoolu vähenemine läbi kopsude toob endaga kaasa organismi puuduliku hapnikuga varustatuse. Selle tagajärjel tekib patsiendil letargia, õhupuudus ja tegevusjõuetus. Kui PAH jätta kahe-kolme aasta jooksul pärast diagnoosimist ilma ravita, lõpeb see eluohtliku südamepuudulikkusega. Varajane diagnoosimine ja õige ravi on selle haiguse prognoosi ja elukvaliteedi tagamise seisukohast väga olulised.

Sisu:

Põhjus

Mis juhtub pulmonaalse hüpertensiooni (PAH) korral?

Pulmonaalne hüpertensioon tekib siis, kui keskmine arteriaalne vererõhk kopsuarteris tõuseb puhkeolekus üle 25 mmHg (normaalne rõhk: <20 mmHg).

Pulmonaalne hüpertensioon tähendab seda, et kopsuvereringes on kopsuveresoonte ahenemise tõttu suurenenud rõhk. See paneb liigse koormuse südamele, kui ta püüab jätkuvalt pumbata piisaval hulgal verd läbi ahenenud kopsuveresoonte. Need veresooned ahenevad jätkuvalt ning muutuvad üha jäigemaks. Kui ka arterid (need on veresooned, mis juhivad verd südame vasakust vatsakesest eemale) saavad kahjustatud, tekib haigus, mida nimetatakse pulmonaalseks arteriaalseks hüpertensiooniks.

Haiguse progresseerudes hakkab südame parema poole lihasmass jätkuvalt suurenema kuni piirini, kus süda kaotab lõpuks võime pumbata piisavalt verd kopsudesse. Seejärel organismi ja südame hapnikuga varustatus halveneb veelgi. Kui haigust ei ravita, viib see lõpuks südamepuudulikkuse tekkeni.

Pulmonaalse hüpertensiooni kaasaegne liigitus

Teada on neli tüüpi pulmonaalset hüpertensiooni. Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon on üks tüüp ja seda võib omakorda liigitada järgnevalt:

Idiopaatiline
Pärilik
Seotud vormid
Ravimitest ja toksiinidest põhjustatud

1. Pulmonary arterial hypertension

Idiopathic
Heritable
- BMPR2
- ALK1, Endoglin
- Unknown
Drug and toxin-induced
Associated with PAH
- Connective tissue diseases
- HIV infection
- Portal hypertension
- Congenital heart disease
- Schistosomiasis
- Chronic hemolytic anemia
1'. Pulmonary Veno-occlusive disease and/or capillary hemangiomatosis
1". Persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN)

2. Pulmonary hypertension due to left heart disease

Left ventricular systolic dysfunction
Left ventricular diastolic dysfunction
Valvular disease
Congenital/acquired left heart inflow/outflow tract obstruction an congenital cardiomyopathy

3. Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia

Chronic obstructive pulmonary disease
Interstitial lung disease
Pulmonary diseases with restrictive and obstructive pattern
Sleep-disordered breathing
Alveolar hypoventilation disorders
Chronic exposure to high altitude
Developmental lung diseases

4. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH)

Complication of pulmonary embolism
Large or proximal vessel disorders
High blood pressure, blood clots
Reduced compliance and luminal narrowing

5. Pulmonary hypertension with unclear and/or multi-factorial mechanisms

Hematologic disorders (myeloproliferative disorders, splenectomy)
Systemic disorders (Vasculitis sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell, histiocytosis LAM, neurofibromatosis)
Metabolic disorders (Glycogen storage disease, thyroid disorders)
Congenital heart disease
Cancer-related, renal failure on dialysis

Sümptomid

Haiguse esmane sümptom on ülekaalukas väsimus ja hingeldus kuni selleni, et vajalikuks võib osutuda abistav hingamine.

Muud esineda võivad sümptomid on järgmised:

Pearinglus
Väsimus
Pahkluude ümbruse ja jalalabade turse
Minestamine
Pigistustunne rinnus

Diagnoos

Kui patsiendil kahtlustatakse pulmonaalset hüpertensiooni (halva füüsilise sooritusvõime ja hingamisraskuste tõttu), läbib ta põhjaliku füüsilise kontrolli ja tema haiguslugu analüüsitakse. Lisaks perekonna haigusloole on samuti väga oluline teada üksikasju kõikide varasemate ravimiretseptide ja võimalike mõnuainete kuritarvitamise kohta.

Teised võimalikud uuringud:

EKG (elektrokardiogramm)
Südame ultraheliuuring - ehhokardiograafia on väga informatiivne uuring ega põhjusta patsiendile mingit stressi
Rindkere röntgen
Laboratoorsed uuringud, nagu nt hemogramm (verenäitajad), hüübimisparameetrid, maksaleiud (diagnostilised), mistahes olemasolevad antikehad, HIV-test (kui on olemas asjakohane riskiprofiil)
Veregaaside analüüs
Kopsufunktsiooni uuring
Kõrgresolutsiooniga kompuutertomograafia (HRCT)
Ventilatsioon/perfusiooni skaneerimine
Angiograafia
Südame kateteriseerimine

Igapäevane elu

Pärast pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni diagnoosi saamist peab patsient õppima, kuidas uue seisundiga kohaneda.

Tuleb vältida pingelist kehalist aktiivsust, kuna kopsud ei suuda organismi enam vajaliku hapnikukogusega varustada. Hingamisraskused on selge märk sellest, et pingutav tegevus tuleb peatada. Siiski on väga oluline, et patsient teeks kergemaid harjutusi ning jalutaks regulaarselt, et säilitada lihasjõudu ja soodustada vereringet.

Patsiendi toitumine peaks olema rikas mikroelementide, kiudainete ja vitamiinide poolest. Siiski tuleks vähendada keedusoola tarbimist.

Alkoholi tohiks tarbida vaid väikestes kogustes.

Regulaarsete intervallidega tuleb jälgida kehakaalu, soovitav on end kaaluda päeval enam vähem samal ajal. Järsk kehakaalu tõus viitab südame ja neerude seisundi halvenemisele..

Vältida tuleb nii aktiivset kui ka passiivset suitsetamist.

Kui naissoost patsient soovib saada last, on äärmiselt oluline, et ta kõigepealt konsulteeriks PAH-ravi spetsialistiga, arvestades PAH-ist põhjustatud suurenenud riski nii tulevasele emale kui nende sündimata lapsele.