Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon
Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) on harvaesinev haigus, mis põhjustab pulmonaalse vaskulaarse vastupanuvõime ja vererõhu tõusu kopsuvereringes. Verevoolu vähenemine läbi kopsude toob endaga kaasa organismi puuduliku hapnikuga varustatuse. Selle tagajärjel tekib patsiendil letargia, õhupuudus ja tegevusjõuetus. Kui PAH jätta kahe-kolme aasta jooksul pärast diagnoosimist ilma ravita, lõpeb see eluohtliku südamepuudulikkusega. Varajane diagnoosimine ja õige ravi on selle haiguse prognoosi ja elukvaliteedi tagamise seisukohast väga olulised.
Põhjus
Mis juhtub pulmonaalse hüpertensiooni (PAH) korral?
Pulmonaalne hüpertensioon tekib siis, kui keskmine arteriaalne vererõhk kopsuarteris tõuseb puhkeolekus üle 20 mmHg.
Pulmonaalne hüpertensioon tähendab seda, et kopsuvereringes on kopsuveresoonte ahenemise tõttu suurenenud rõhk. See paneb liigse koormuse südamele, kui ta püüab jätkuvalt pumbata piisaval hulgal verd läbi ahenenud kopsuveresoonte. Need veresooned ahenevad jätkuvalt ning muutuvad üha jäigemaks. Kui ka arterid (need on veresooned, mis juhivad verd südame vasakust vatsakesest eemale) saavad kahjustatud, tekib haigus, mida nimetatakse pulmonaalseks arteriaalseks hüpertensiooniks.
Haiguse progresseerudes hakkab südame parema poole lihasmass jätkuvalt suurenema kuni piirini, kus süda kaotab lõpuks võime pumbata piisavalt verd kopsudesse. Seejärel organismi ja südame hapnikuga varustatus halveneb veelgi. Kui haigust ei ravita, viib see lõpuks südamepuudulikkuse tekkeni.
Pulmonaalse hüpertensiooni kaasaegne liigitus
Teada on neli tüüpi pulmonaalset hüpertensiooni. Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon on üks tüüp ja seda võib omakorda liigitada järgnevalt:
- Idiopaatiline
- Pärilik
- Seotud vormid
- Ravimitest ja toksiinidest põhjustatud
1. Pulmonary arterial hypertension
- Idiopathic
- Heritable
- BMPR2
- ALK1, Endoglin
- Unknown
- Drug and toxin-induced
- Associated with PAH
- Connective tissue diseases
- HIV infection
- Portal hypertension
- Congenital heart disease
- Schistosomiasis
- Chronic hemolytic anemia
- 1'. Pulmonary Veno-occlusive disease and/or capillary hemangiomatosis
- 1". Persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN)
2. Pulmonary hypertension due to left heart disease
- Left ventricular systolic dysfunction
- Left ventricular diastolic dysfunction
- Valvular disease
- Congenital/acquired left heart inflow/outflow tract obstruction an congenital cardiomyopathy
3. Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia
- Chronic obstructive pulmonary disease
- Interstitial lung disease
- Pulmonary diseases with restrictive and obstructive pattern
- Sleep-disordered breathing
- Alveolar hypoventilation disorders
- Chronic exposure to high altitude
- Developmental lung diseases
4. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH)
- Complication of pulmonary embolism
- Large or proximal vessel disorders
- High blood pressure, blood clots
- Reduced compliance and luminal narrowing
5. Pulmonary hypertension with unclear and/or multi-factorial mechanisms
- Hematologic disorders (myeloproliferative disorders, splenectomy)
- Systemic disorders (Vasculitis sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell, histiocytosis LAM, neurofibromatosis)
- Metabolic disorders (Glycogen storage disease, thyroid disorders)
- Congenital heart disease
- Cancer-related, renal failure on dialysis
Sümptomid
Muud esineda võivad sümptomid on järgmised:
- Pearinglus
- Väsimus
- Pahkluude ümbruse ja jalalabade turse
- Minestamine
- Pigistustunne rinnus
Diagnoos
Kui patsiendil kahtlustatakse pulmonaalset hüpertensiooni (halva füüsilise sooritusvõime ja hingamisraskuste tõttu), läbib ta põhjaliku füüsilise kontrolli ja tema haiguslugu analüüsitakse. Lisaks perekonna haigusloole on samuti väga oluline teada üksikasju kõikide varasemate ravimiretseptide ja võimalike mõnuainete kuritarvitamise kohta.
Teised võimalikud uuringud:
- EKG (elektrokardiogramm)
- Südame ultraheliuuring - ehhokardiograafia on väga informatiivne uuring ega põhjusta patsiendile mingit stressi
- Rindkere röntgen
- Laboratoorsed uuringud, nagu nt hemogramm (verenäitajad), hüübimisparameetrid, maksaleiud (diagnostilised), mistahes olemasolevad antikehad, HIV-test (kui on olemas asjakohane riskiprofiil)
- Veregaaside analüüs
- Kopsufunktsiooni uuring
- Kõrgresolutsiooniga kompuutertomograafia (HRCT)
- Ventilatsioon/perfusiooni skaneerimine
- Angiograafia
- Südame kateteriseerimine
Igapäevane elu
Pärast pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni diagnoosi saamist peab patsient õppima, kuidas uue seisundiga kohaneda.
Tuleb vältida pingelist kehalist aktiivsust, kuna kopsud ei suuda organismi enam vajaliku hapnikukogusega varustada. Hingamisraskused on selge märk sellest, et pingutav tegevus tuleb peatada. Siiski on väga oluline, et patsient teeks kergemaid harjutusi ning jalutaks regulaarselt, et säilitada lihasjõudu ja soodustada vereringet.
Patsiendi toitumine peaks olema rikas mikroelementide, kiudainete ja vitamiinide poolest. Siiski tuleks vähendada keedusoola tarbimist.
Alkoholi tohiks tarbida vaid väikestes kogustes.
Regulaarsete intervallidega tuleb jälgida kehakaalu, soovitav on end kaaluda päeval enam vähem samal ajal. Järsk kehakaalu tõus viitab südame ja neerude seisundi halvenemisele..
Vältida tuleb nii aktiivset kui ka passiivset suitsetamist.
Kui naissoost patsient soovib saada last, on äärmiselt oluline, et ta kõigepealt konsulteeriks PAH-ravi spetsialistiga, arvestades PAH-ist põhjustatud suurenenud riski nii tulevasele emale kui nende sündimata lapsele.