Primer biliáris cholangitis
A primer biliáris cholangitis (PBC) egy progresszív autoimmun májbetegség, amely megfelelő kezelés nélkül súlyos szövődményekhez vezethet.
- Primer biliáris cholangitis esetén a test megtámadja a máj epevezetékeknek nevezett csövecskéit, és epe halmozódik fel a májban.
- Az epefelhalmozódás toxikus lehet, és zavarhatja a máj működőképességét.
- A primer biliáris cholangitis leggyakoribb tünetei a pruritusz (viszketés) és a fáradtság (fáradtság érzése mindenhol); azonban ezek nem állnak kapcsolatban a betegség progressziójával.
Ok
A primer biliáris cholangitis oka nem világos. Sok szakértő autoimmun betegségnek tartja, amelyben a test a saját sejtjei ellen fordul.
A primer biliáris cholangitis esetén látható májgyulladás akkor kezdődik, amikor bizonyos típusú, T-sejteknek (T-limfocitáknak) nevezett fehérvérsejtek elkezdenek összegyűlni a májban. Normálisan ezek az immunsejtek ismerik fel a kórokozókat, például a baktériumokat, és segítik az ellenük való védekezést. De primer biliáris cholangitis esetén tévedésből a kis epevezetékeket bélelő egészséges sejteket pusztítják el a májban.
A legkisebb vezetékek gyulladása elterjed és végül a máj más sejtjeit is károsítja. Ahogy a sejtek pusztulnak, hegszövet váltja fel őket (fibrózis), ami cirrózishoz vezethet. A cirrózis a májszövet hegesedése, ami megnehezíti a máj megfelelő működését.
Kockázati tényezők
Az alábbi tényezők növelhetik a primer biliáris cholangitis kialakulásának kockázatát:
- Nem. A primer biliáris cholangitisban szenvedők többsége nő.
- Kor. Legvalószínűbben 30 és 60 év közötti embereknél fordul elő.
- Genetikai tényezők. Valószínűbben alakul ki annál, akinek egy családtagja már szenved vagy szenvedett a betegségben.
Kutatók szerint a primer biliáris cholangitist genetikai tényezők és bizonyos környezeti tényezők kombinációja váltja ki. Ezen környezeti tényezők a következők lehetnek:
- Baktériumok, gombák vagy paraziták által okozott fertőzések
- Dohányzás
- Toxikus vegyszerek
Tünetek
A primer biliáris cholangitisban szenvedők több mint felénél a diagnosztizáláskor nincsenek észlelhető tünetek. A betegséget más okokból végzett vérvizsgálatokkal diagnosztizálhatják. A tünetek végül a következő 5-20 évben alakulnak ki. Azok esetében, akiknek a diagnosztizáláskor már tünetei vannak, általában rosszabb a betegség kimenetele.
Lehetséges gyakori korai tünetek:
- Fáradtság
- Bőrviszketés
- Szem- és szájszárazság
Lehetséges későbbi jelek és tünetek:
- Fájdalom a has jobb felső részén
- A lép duzzanata
- Csont-, izom- vagy ízületi (mozgásszervi) fájdalom
- Duzzadt lábfej és boka (ödéma)
- Májelégtelenség miatti folyadékfelhalmozódás a hasüregben (ascites)
- Zsírlerakódások (xantómák) a bőrön a szem, szemhéj körül, vagy a tenyér, talp, könyök vagy térd hajlataiban
- A bőr és a szem besárgulása (sárgaság)
- A bőr napozás nélküli elsötétedése (hiperpigmentáció)
- Gyenge és törékeny csontok (oszteoporózis), ami törésekhez vezethet
- Magas koleszterinszint
- Hasmenés, esetleg zsíros széklet (steatorrhea)
- Pajzsmirigy-alulműködés (hipotireózis)
- Súlycsökkenés
Diagnózis
Az orvos kikérdezi a beteg kórtörténetét és a családja kórtörténetét, és elvégez egy fizikai vizsgálatot.
Az alábbi vizsgálatok és eljárások használhatók a primer biliáris cholangitis diagnózisának felállításához.
Vérvizsgálatok:
- Koleszterin teszt. A primer biliáris cholangitisban szenvedők több mint felénél rendkívüli mértékben megnő a vérzsírok (lipidek) szintje, beleértve az összkoleszterin szintet.
- Májtesztek. Ezek a vérvizsgálatok a májbetegséget és epevezeték sérülést jelző enzimek szintjét ellenőrzik.
- Autoimmun betegség jeleit vizsgáló antitest tesztek. Vérvizsgálattal ellenőrizhető az antimitokondriális antitestek (AMA) jelenléte. Ezek szinte soha nem fordulnak elő olyan emberben, aki nem szenved ebben a betegségben, akkor sem, ha más májrendellenességekben szenved. Ezért egy pozitív AMA teszt a betegség nagyon megbízható jelének tekinthető. Azonban a primer biliáris cirrózisban szenvedők kis részénél nincs jelen AMA.
Képalkotó vizsgálatokra esetleg nincs is szükség. Azonban segíthetnek az orvosnak a diagnózis megerősítésében, vagy a hasonló jelekkel és tünetekkel járó más állapotok kizárásában.
A máj és az epevezetékek lehetséges képalkotó vizsgálatai:
- Ultrahang. Az ultrahang nagyfrekvenciás hanghullámokat használ fel a testen belüli szerkezetek képének elkészítéséhez.
- Mágneses rezonancia cholangiopancreatográfia (MRCP). Ez a speciális mágneses rezonancia képalkotó (MRI) vizsgálat részletes képet készít a szervekről és az epevezetékekről.
- Mágneses rezonancia elasztográfia (MRE). Az MRI kombinálása hanghullámokkal a belső szervek vizuális térképének (elasztogram) elkészítéséhez. A vizsgálatot a máj keményedésének detektálására használják, ami a cirrózis egyik jele lehet.
- Endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia (ERCP). Az orvos egy vékony, rugalmas csövet dug le a beteg torkán, és festéket fecskendez be a vékonybél területére, ahova az epevezetékek ürülnek. A cső végéhez rögzített apró kamera képet ad az epevezetékekről. Ez a vizsgálat végezhető az MRCP-vel együtt, vagy helyette. De invazív és szövődményeket okozhat. Az MRI fejlődésével a diagnózis felállításához általában nem szükséges.
Ha a diagnózis továbbra is bizonytalan, az orvos májbiopsziát végezhet. Egy kis bemetszésen keresztül egy vékony tűvel egy kis májszövet mintát vesz. Ezt a laboratóriumban megvizsgálják, hogy megerősítsék a diagnózist, vagy meghatározzák a betegség mértékét (stádiumát).
Mindennapi életvitel
A beteg jobban érezheti magát, ha vigyáz az általános egészségére.
Íme néhány dolog, amit megtehet a primer biliáris cholangitis egyes tüneteinek javítására, és ami segíthet megelőzni bizonyos szövődményeket:
- Válasszon csökkentett nátriumtartalmú ételeket. Válasszon alacsony nátriumtartalmú ételeket vagy természetesen nátriummentes ételeket, mivel a nátrium hozzájárul a szövetduzzadáshoz és a folyadékfelhalmozódáshoz a hasüregben (ascites).
- Soha ne egyen osztrigát vagy más nyers kagylót. Az ilyen tenger gyümölcsei fertőzést okozó baktériumokat hordozhatnak, ami veszélyes lehet májbetegségben szenvedők számára.
- A hét legtöbb napján végezzen testmozgást. A testmozgás csökkentheti a csontvesztés kockázatát.
- Kerülje az alkoholt. Az elfogyasztott alkoholt a máj dolgozza fel, és a további stressz májkárosodást okozhat. A primer biliáris cholangitisban szenvedőknek általában tartózkodniuk kell az alkoholtól.
- Konzultáljon orvosával, mielőtt új gyógyszereket vagy étrend kiegészítőket kezdene szedni. Mivel a mája nem működik megfelelően, valószínűleg érzékenyebb lesz a vény nélkül kapható és vényköteles gyógyszerekre, valamint bizonyos étrend kiegészítőkre, azért konzultáljon orvosával, mielőtt bármi újat kezdene szedni.
Megbirkózás és támogatásent
Egy gyógyíthatatlan krónikus májbetegséggel frusztráló lehet együtt élni. A fáradtság önmagában is súlyos hatással lehet az életminőségre. Mindenki megtalálja a módját, hogy hogyan birkózzon meg a krónikus betegség által okozott stresszel. Idővel meg fogja találni, hogy az Ön esetében mi működik.
Íme néhány módszer, amellyel hozzákezdhet:
- Tudjon meg többet az állapotáról. Minél többet tud a primer biliáris cholangitisről, annál aktívabb lehet a saját gondozásában. Az orvosával történő konzultáció mellett keressen információkat a helyi könyvtárban és az olyan neves szervezetekhez kapcsolódó weboldalakon, mint az American Liver Foundation (Amerikai Máj Alapítvány).
- Szánjon időt magára. A megfelelő étkezés, a testmozgás és az elegendő pihenés segíthet abban, hogy jobban érezze magát. Próbáljon meg előre tervezni olyan időkre, amikor több pihenésre lehet szüksége.
- Kérjen segítséget. Ha a barátok vagy a család segíteni akar, hagyja őket. A primer biliáris cholangitis kimerítő tud lenni, tehát fogadja el a segítséget, ha valaki be akar vásárolni, ki akar mosni vagy meg akarja főzni a vacsoráját. Azoknak, akik felajánlják a segítségüket, mondja el mire van szüksége.
- Kérjen támogatást. Az erős kapcsolatok segíthetnek fenntartani a pozitív hozzáállást. Amennyiben a barátok vagy a család nehezen érti meg a betegségét, hasznosnak találhat egy támogató csoportot.