HEMATOONKOLOGIJA

Tikroji policitemija

Tikroji policitemija (PV) yra reta kaulų čiulpų ląstelių liga, dėl kurios pastoviai didėja raudonųjų kraujo kūnelių kiekis (eritrocitai) ir taip sumažėja kraujo tėkmė. Kraujotakos sutrikimai, tokie kaip trombozė ir embolija, yra galimos pasekmės.

Tinkamai gydant, daugumos pacientų, sergančių tikraja policitemija, gyvenimo trukmė išlieka beveik normali.

Turinys:

Priežastis

Pirminės tikrosios policitemijos priežastis iki šiol yra nežinoma. Paprastai sutrikimas įgyjamas, tačiau retais atvejais jis gali būti paveldėtas. Paprastai jam būdingas padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) kiekis. Pacientai, kuriems diagnozuota PV, dažnai nejaučia simptomų.

Simptomai

Nespecifinė pradžia

Atsiradus sutrikimui, požymiai ir simptomai yra neryškūs. Pastebimas veido paraudimas gali sudaryti įspūdį, kad sergantis asmuo iš tikrųjų yra labai sveikas. Kai raudonųjų kraujo kūnelių skaičius pasiekia kritinį skaičių, kraujo tėkmė sumažėja, todėl kraujotaka tampa ribota. Tai sukelia mėlyną odos spalvą (cianozę).

Kiti simptomai gali būti:

Viso kūno niežulys (ypač, prausiantis ar maudantis - alergija vandeniui)
Hipertenzija
Galvos skausmas
Svaigulys
Skausmingas rankų ir kojų kraujo mikrocirkuliacijos sutrikimas
Spengimas ausyse
Kraujavimas iš nosies
Regėjimo sutrikimas
Galimos komplikacijos

Dažniausios komplikacijos atsiranda dėl didelio klampumo (atsparumo srautui), kuris gali sukelti kraujo krešulius (trombozę). Taip pat gali atsirasti tiek mažų, tiek didelių kraujagyslių (embolijos) užsikimšimas.

Sutrikusi kraujotaka gali sukelti šias problemas:

Portinės venos trombozė (kraujo tekėjimo į kepenis obstrukcija)
Giliųjų kojų venų trombozė (flebotrombozė)
Miokardo infarktas
Plaučių embolija
Insultas
Laikini smegenų perfuzijos sutrikimai (trumpalaikiai išemijos priepuoliai, TIA)
Kraujo krešėjimui labai svarbus kraujo trombocitų (trombocitų) kiekis

Tiek trombocitų skaičius, tiek jų funkcija yra atsakingi už krešėjimo sistemos pusiausvyrą. Hiperkoaguliacija sukelia kraujo krešėjimą, o krešėjimo trūkumas sukelia kraujavimą (pvz., odos, virškinamojo trakto).

Diagnozė

Pacientas bus nukreiptas pas specialistą (hematologą) tolesniam tyrimui, jei įtariama policitemija (dėl nenustatytų simptomų ir kraujo kiekio pokyčių, pvz., hemoglobino ar hematokrito padidėjimo).

Diagnozės metu svarbu pirmiausia patikrinti, ar eritrocitų padidėjimas nėra kilęs iš reaktyvios būklės, kurią sukelia pagrindinė liga. Todėl pagrindinės širdies, plaučių, kepenų ar inkstų ligos turi būti atmestos.

Kraujo analizė

Eritrocitų skaičius kartu su hemoglobino ir hematokrito rezultatais yra padidėjęs (hemoglobinas: kraujo pigmentas, hematokritas: kraujo ląstelių komponentai).

Trombocitų ir leukocitų padidėjimas taip pat rodo PV egzistavimą.

Genetinė analizė

95% visų tikrąja policitemija sergančių pacientų yra JAK2V617F mutacijos nešiotojai.

Eritropoetino kiekio kraujyje matavimas.

Jei inkstai patiria deguonies trūkumą, jie išskiria eritropoetiną, kuris skatina kraujo ląstelių gamybą kaulų čiulpuose (eritropoezę). Tačiau tikrosios policitemijos atveju kraujyje padidėjus eritrocitų skaičiui organas gauna daugiau deguonies, o tai lemia eritropoetino gamybos sumažėjimą.

Tyrimas ultragarsu

Norint patikrinti kepenų ir blužnies dydį, atliekamas viršutinės pilvo dalies tyrimas ultragarsu. Šie organai kartais padidėja tikrąja policitemija sergantiems pacientams.

Kaulų čiulpų biopsija

Kaulų čiulpų paėmimas iš klubikaulio keteros srities ir histologinis ištyrimas neaiškiais atvejais gali padėti nustatyti ligą.