Pirminis biliarinis cholangitas 

• PBC atveju organizmas pažeidžia kepenų kanalėlius, vadinamus tulžies latakais ir priverčia tulžį kauptis kepenyse.
• Tulžies kaupimasis gali sukelti toksinį poveikį ir sutrikdyti kepenų funkciją.
• Dažniausi PBC simptomai yra niežulys ir nuovargis (pacientai visą laiką jaučiasi pavargę); tačiau jie nėra susiję su ligos progresavimo mastu.

Priežastis 

Pirminio biliarinio cholangito priežastis yra nežinoma. Daugelis ekspertų laikosi nuomonės, kad tai yra autoimuninė liga, kai organizmas pažeidžia savo paties ląsteles.

Kepenų uždegimas pirminio biliarinio cholangito atveju prasideda, kai tam tikro tipo baltosios kraujo ląstelės, vadinamosios T-ląstelės (T limfocitai), pradeda kauptis kepenyse. Įprastai šios imuninės ląstelės aptinka sukėlėjus, pavyzdžiui, bakterijas, ir pradeda su jais kovoti. Tačiau sergant pirminiu biliariniu cholangitu jie per klaidą sunaikina sveikas ląsteles, išklojančias smulkiuosius kepenų tulžies latakus.

Smulkiųjų latakų uždegimas plinta ir galiausiai pažeidžia kitas kepenų ląsteles. Kai ląstelės žūva, jas pakeičia randinis audinys (fibrozė), galintis lemti cirozę. Cirozė yra kepenų audinio randėjimas, dėl kurio kepenims sunku tinkamai funkcionuoti.

Rizikos veiksniai

Toliau išvardyti veiksniai gali padidinti pirminio biliarinio cholangito išsivystymo riziką:

• Lytis. Dauguma pirminiu biliariniu cholangitu sergančių asmenų yra moterys.
• Amžius. Didžiausia ligos išsivystymo tikimybė yra tarp 30 – 60 metų amžiaus asmenų.
• Genetiniai veiksniai. Jums gresia didesnė šios būklės išsivystymo tikimybė, jeigu ši būklė yra ar buvo diagnozuota jūsų šeimos nariui.

Mokslininkai mano, kad genetiniai veiksniai kartu su tam tikrais aplinkos veiksniais sukelia pirminį biliarinį cholangitą. Šie aplinkos veiksniai gali būti:

• Bakterijų, grybelių ar parazitų sukeltos infekcijos
• Rūkymas
• Toksinės cheminės medžiagos

Simptomai 

Daugiau kaip pusė pirminiu biliariniu cholangitu sergančių asmenų nustatant diagnozę nepatiria jokių pastebimų simptomų. Liga gali būti diagnozuojama, kai kraujo tyrimai atliekami dėl kitų priežasčių. Galiausiai per kitus penkerius – 20 metų išsivysto simptomai. Tiems, kurie simptomų patiria diagnozuojant ligą, dažniausiai būdingos prastesnės ligos baigtys.

Dažni ankstyvieji simptomai gali būti:

• Nuovargis
• Odos niežėjimas
• Akių ir burnos sausumas

Vėliau pasireiškiantys požymiai ir simptomai gali būti:

• Skausmas dešinėje viršutinėje pilvo dalyje
• Blužnies tinimas
• Kaulų, raumenų ar sąnarių (skeleto ir raumenų) skausmas
• Patinusios pėdos ir kulkšnys (edema)
• Skysčio kaupimasis pilve dėl kepenų nepakankamumo (ascitas)
• Riebalų sankaupos odoje aplink akis (ksantomos), akių vokuose arba delnų, padų, alkūnių ar kelių raukšlėse
• Odos ir akių pageltimas (gelta)
• Su saulės poveikiu nesusijęs odos patamsėjimas (hiperpigmentacija)
• Silpni ir trapūs kaulai (osteoporozė), galintys lemti lūžius,
• Didelis cholesterolio kiekis
• Viduriavimas riebiomis išmatomis (steatorėja)
• Sumažėjęs skydliaukės aktyvumas (hipotireozė)
• Svorio kritimas

Diagnozė 

Gydytojas paklaus apie jūsų ir jūsų šeimos sveikatos istoriją bei atliks fizinį tyrimą.

Pirminiam biliariniam cholangitui diagnozuoti gali būti atliekami toliau išvardyti testai ir procedūros.

Kraujo testai:

• Cholesterolio testas. Daugiau kaip pusei pirminiu biliariniu cholangitu sergančių asmenų randama labai padidėjęs kraujo riebalų (lipidų) kiekis, įskaitant bendrojo cholesterolio kiekį.
• Kepenų testai. Šie kraujo testai skirti nustatyti kepenų fermentų kiekį, kuris gali būti tulžies latakų pažeidimo požymis.
• Antikūnų testai, galintys būti autoimuninės ligos požymis. Gali būti atliekami kraujo testai, skirti nustatyti antikūnus mitochondrijoms (AMA). Šios medžiagos beveik niekada neatsiranda šia liga nesergantiems žmonėms, net jei jiems randama kepenų sutrikimų. Todėl teigiamas AMA testo rezultatas gali būti labai patikimas ligos požymis. Tačiau tik mažam pirmine biliarine ciroze sergančių asmenų nerandama AMA.

Gali prireikti atlikti vaizdo tyrimus. Tačiau, jie gali padėti gydytojui patvirtinti diagnozę ar atmesti kitas būkles, pasireiškiančias panašiais požymiais ir simptomais.

Kepenų ir tulžies latakų vaizdo tyrimai gali būti:

• Ultragarsas. Ultragarsas naudoja didelio dažnio garso bangas, kurių pagalba atkuriami organizmo viduje esančių struktūrų vaizdai.
• Magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRCP). Tai specialus magnetinio rezonanso tyrimas (MRT), atkuriantis išsamius jūsų organų ir tulžies latakų vaizdus.
• Magnetinio rezonanso elastografija (MRE). MRT ir garso bangų derinys sukuria vidaus organų vizualų žemėlapį (elastogramą). Šis testas naudojamas aptikti kepenų sukietėjimus, kurie gali būti cirozės požymis.
• Endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija (ERCP). Gydytojas į jūsų gerklę įkiša ploną lankstų vamzdelį ir į plonąją žarną, į kurią atsiveria tulžies latakai, sušvirkščia dažų. Prie vamzdelio galo pritvirtinta mažutė kamera rodo jūsų tulžies latakų vaizdą. Šis tyrimas gali būti atliekamas kartu su MRCP arba vietoj jo. Bet tyrimas yra invazinis ir gali sukelti komplikacijų. Atsižvelgiant į MRT privalumus, jo diagnozei nustatyti dažniausiai nereikia

Jei diagnozė vis dar neaiški, gydytojas atliks kepenų biopsiją. Per mažą pjūvį naudojant adatą paimamas mažas kepenų audinio mėginys. Jis tiriamas laboratorijoje, kai reikia patvirtinti diagnozę arba nustatyti ligos stadiją.

Kasdienis gyvenimas 

Galite jaustis geriau, jei tinkami rūpinsitės savimi ar bendra savo sveikata.

Toliau aprašyta, ką galite padaryti, kad palengvintumėte kai kuriuos pirminio biliarinio cholangito simptomus ir galbūt išvengtumėte tam tikrų komplikacijų:

• Pasirinkite maistą, kuriame yra mažiau natrio. Rinkitės maistą, kuriame yra nedaug natrio arba natūralius natrio neturinčius produktus, nes natris skatina audinių tinimą ir skysčio kaupimąsi pilvo ertmėje (ascitą).
• Niekada nevalgykite austrių ar kitų neapdorotų kiautinių vėžiagyvių. Šiose jūrų gėrybėse gali būti infekciją sukeliančių bakterijų, kurios gali būti pavojingos kepenų liga sergantiems žmonėms.
• Dažnai mankštinkitės. Mankšta gali padėti sumažinti kaulų masės netekimo riziką.
• Venkite alkoholio. Jūsų kepenys perdirba išgertą alkoholį, o papildomas stresas gali pažeisti kepenis. Apskritai, pirminiu biliariniu cholangitu sergantys asmenys turėtų susilaikyti nuo alkoholio.
• Prieš pradėdami vartoti naujų vaistų ar maisto papildų, pasitarkite su gydytoju. Kadangi jūsų kepenys funkcionuoja nenormaliai, tikėtina, kad galite būti jautresni nereceptinių ir receptinių vaistų bei kai kurių maisto papildų poveikiui, todėl prieš pradėdami vartoti naujus preparatus, pasitarkite su gydytoju.

Gyvenimas su liga 

Gyvenimas sergant lėtine neišgydoma kepenų liga gali būti gniuždantis. Vien tik nuovargis gali turėti didelės įtakos jūsų gyvenimo kokybei. Kiekvienas žmogus randa savų būdų, kaip kovoti su lėtinės ligos sukeliamu stresu. Bėgant laikui ir jūs suprasite, kas tinka jums.

Toliau pateikiame keletą būdų, nuo ko pradėti.

• Sužinokite apie savo būklę. Kuo geriau suprasite, kas yra pirminis biliarinis cholangitas, tuo aktyviau galite dalyvauti savo gydyme. Pasikalbėkite su gydytoju, ieškokite informacijos vietos bibliotekoje ir interneto svetainėse, kurias tvarko gerą reputaciją turinčios organizacijos, pavyzdžiui, Amerikos kepenų fondas.
• Skirkite laiko sau. Gera mityba, mankšta ir pakankamas poilsis gali padėti jaustis geriau. Mėginkite iš anksto planuoti laiką, kada jums gali prireikti daugiau poilsio.
• Priimkite pagalbą. Jei draugai ar šeima nori jums padėti, leiskite jiems tai padaryti. Pirminis biliarinis cholangitas gali būti alinantis, todėl priimkite pagalbą, jei kas nors nori jums padėti apsipirkti, išskalbti skalbinius ar paruošti pietus. Pasakykite tiems, kurie nori jums padėti, ko jums reikia.
• Ieškokite paramos. Tvirti ryšiai gali padėti jums išsaugoti teigiamą požiūrį. Jeigu draugams, šeimai yra sunku suprasti jūsų ligą, gali būti naudinga pagalbos grupė.