HEMATO-ONKOLOOGIA

Tõeline polütsüteemia

Tõeline polütsüteemia (TP) on luuüdi vereloomerakkude harvikhaigus, mis põhjustab peamiselt punaste vereliblede (erütrotsüütide) arvu kroonilist suurenemist, vähendades seeläbi vere voolavust. Võimalikud tagajärjed on vereringehäired nagu tromboos ja emboolia.

Nõuetekohase ravi korral on enamikul polütsüteemiaga patsientidest peaaegu normaalne eluiga.

Sisu:

Põhjus

Tõelise polütsüteemia põhjus on veel teadmata. Haigus on tavaliselt mingi patogeeni põhjustatud, kuid harvadel juhtudel võib see olla pärilik. Seda iseloomustab tavaliselt punaste vereliblede (erütrotsüütide) tootmise suurenemine.TP-ga patsiendid on diagnoosimise ajal sageli sümptomideta.

Sümptomid

Mittespetsiifiline algus

Haiguse alguses on nähud ja sümptomid enamasti mittespetsiifilised. Näo märgatav punetus võib tekitada mulje, et patsient on tegelikult väga terve. Kui punaste vereliblede hulk saavutab kriitilise arvu, väheneb vere voolavus, mis viib vereringe aeglustumiseni. See põhjustab naha sinise värvuse (tsüanoos).

Teisteks sümptomiteks võivad olla:

Sügelemine üle kogu keha (eriti duši all või vannis - veekeskkonna pruuritus)
Hüpertensioon
Peavalu
Pearinglus
Käte ja jalgade valulik vere mikrotsirkulatsiooni häire
Helin kõrvus (tinnitus)
Ninaverejooks
Nägemishäire
Võimalikud tüsistused

Kõige sagedasemad tüsistused on tingitud vere suurest viskoossusest (resistentsus voolu suhtes), mis võib põhjustada verehüübeid (tromboos). Samuti võib tekkida nii väikeste kui ka suurte veresoonte ummistumine (trombemboolia).

Häiritud vereringe võib põhjustada järgmisi probleeme:
Portaalveeni tromboos (maksa verevoolu obstruktsioon)
Süvaveeni tromboos jalas (flebotromboos)
Müokardi infarkt
Kopsuemboolia
Insult
Aju perfusiooni ajutised häired (mööduvad isheemilised hood, TIAd)
Vereliistakute (trombotsüüdid) arvul on oluline osa vere hüübimisel.

Koagulatsioonisüsteemi tasakaalu eest vastutavad nii trombotsüütide arv kui ka nende funktsioon. Hüperkoagulatsioon põhjustab vere hüübeid, samas kui koagulatsiooni puudumine põhjustab verejooksu (nt nahk, seedetrakt).

Diagnoos

Tõelise polütsüteemia kahtlusel (määratlemata sümptomite ja vereloome muutuse tõttu, nagu hemoglobiini või hematokriti suurenemine) suunatakse patsient edasisteks uuringuteks spetsialisti poole (hematoloog).

Diagnoosimise ajal on oluline kõigepealt kontrollida, kas erütrotsüütide arvu suurenemine ei tulene kaasuva haiguse põhjustatud reaktiivsest seisundist. Seega tuleb südame, kopsude, maksa või neeru kaasuvad haigusseisundid võimalike põhjustena välistada.

Vereanalüüs

Erütrotsüütide arv koos hemoglobiini ja hematokriti näitajatega on kõrgem (hemoglobiin: verepigment, hematokrit: vere rakulised komponendid).

Trombotsüütide ja leukotsüütide arvu suurenemine osutab ka TP olemasolule.

Geneetiline analüüs

95 % kõikidest TP patsientidest on JAK2V617F mutatsiooni kandjad.

Erütropoetiini taseme mõõtmine veres

Kui neerud kannatavad hapnikupuuduse all, vabastavad nad erütropoetiini, mis stimuleerib vererakkude teket luuüdis (erütropoeesi). Kuid tõelise polütsüteemia puhul annab erütrotsüütide arvu suurenemine elundile suurema koguse hapnikku, mis põhjustab erütropoetiini tootmise vähenemist.

Ultraheliuuring

Maksa ja põrna suuruse kontrollimiseks peaks tegema ülakõhu ultraheliuuringu. Need organid on tõelise polütsüteemiaga patsientidel mõnikord turses.

Luuüdipunktsioon

Ebakindlate juhtude korral võib diagnoosile kinnitust anda luuüdi punkteerimine niudeluuharja piirkonnast ja selle histoloogiline uurimine.