"Il tempo impiegato per stabilire la corretta diagnosi di l'ipertensione polmonare tromboembolica cronica è in media di circa 14 mesi. Tuttavia, il processo della malattia inizia molto prima, in un momento in cui nessuno ha idea dell'ipertensione polmonare!"
Prof. Irene Lang, MD
Per un paziente con una malattia rara, le sfide principali sono nell'accettazione della propria condizione, nella ricerca delle cure mediche appropriate e, spesso, anche in questioni di sicurezza sociale. Le difficoltà riguardano principalmente l'accesso a centri specializzati, le indagini diagnostiche e la disponibilità di informazioni adeguate al paziente – nel settore delle malattie rare questi fattori costituiscono una sfida in termini di tempo, contenuti e costi.
Cos'è l'ipertensione polmonare?
L'ipertensione polmonare è una condizione in cui vi è ipertensione nelle arterie polmonari. Come inizia la malattia non è sempre chiaro, ma le arterie si restringono e c'è meno spazio per il flusso di sangue.
Nel tempo, alcune arterie possono irrigidirsi e bloccarsi completamente. Il restringimento delle arterie polmonari provoca resistenza al flusso sanguigno, aumentando la pressione sanguigna. Il lato destro del cuore deve lavorare di più per pompare il sangue attraverso le arterie. Questo mette a dura prova il cuore, che lo fa ingrossare e può portare a insufficienza cardiaca destra.
L'insufficienza cardiaca destra è una delle cause più comuni di morte nelle persone che soffrono di ipertensione polmonare.
Quali sono i primi sintomi o segni della malattia?
I pazienti affermano che il loro stato d'animo si è deteriorato molto gravemente in un breve periodo di tempo e che si sentivano incapaci di praticare sport a causa di mancanza di respiro e aumento di peso.
Il paziente come arriva alla diagnosi?
"I sintomi comuni potrebbero essere associati alle malattie del cuore o dei polmoni più frequenti. La valutazione chiave per rilevare la IPA è fare l'ecocardiografia che è l'ecografia del cuore ed escludere o confermare anche le malattie polmonari."
Prof Pavel Jansa
Da quale medico andare
"Il tempo necessario per stabilire la diagnosi corretta di ipertensione polmonare tromboembolica cronica è in media di 14 mesi. Tuttavia, il processo della malattia inizia molto prima, in un momento in cui nessuno ha idea che si tratti di ipertensione polmonare. Conosco un caso che ha richiesto 30 anni per trasformarsi in una malattia manifesta".
Univ. Prof. Irene Lang, MD
Come trattate i vostri pazienti?
“Cerchiamo di salvare il cuore destro mediante vasodilatazione (dilatazione dei vasi sanguigni). Se il trattamento riesce è molto efficace e alleggerisce il ventricolo destro riducendo la pressione.
Cerco di convincere i pazienti sul metodo aggressivo perché abbiamo alcuni pazienti che oggi sono apparentemente “normali”.
Univ. Prof. Irene Lang, MD
La professoressa Irene Lang è una cardiologa clinica e professoressa di biologia vascolare presso l'Università di Medicina di Vienna. Dirige un ambulatorio per le malattie vascolari polmonari e opera nel settore della cardiologia interventistica.
Lo specialista dirige anche un laboratorio di ricerca di base per lo studio della biologia delle ostruzioni vascolari. L'obiettivo principale è l'ipertensione polmonare tromboembolica cronica.
Cosa aiuta a far fronte alla malattia?
Scoprire di avere una malattia grave, rara e cronica può capovolgere il mondo.
Far fronte a questa situazione richiede non solo la diagnosi precoce, i farmaci e la terapia. Un approccio composito aiuta a far fronte a questa sfida complessa: esercizio fisico, supporto psicologico, sostegno di amici e familiari, partecipazione alle attività delle organizzazioni dei pazienti, ecc.
"Penso che questa sia una malattia complessa che quindi richiede un approccio complesso. Prima di tutto è importante avere una diagnosi precoce e farmaci corretti. Poi è importante anche avere una regolare attività fisica adeguata. Un altro aspetto importante è prendersi cura della salute mentale poiché la IPA è una malattia cronica. Avere un lavoro, una buona rete di amici e familiari, seguire qualche hobby: tutto questo è di supporto per far fronte a questa malattia".
Prof Pavel Jansa
Importanza dei dati di Real Life e dei registri
Le reti di riferimento europee sono reti virtuali che coinvolgono operatori sanitari in tutta Europa. Mirano ad affrontare malattie e condizioni complesse o rare che richiedono cure altamente specializzate e una concentrazione di conoscenze e risorse.
Ci sono 24 network europei (ERNs) che coinvolgono 25 paesi europei inclusa la Norvegia, oltre 300 ospedali e oltre 900 unità sanitarie che coprono tutti i principali gruppi di malattie!
"La creazione di database a livello internazionale è una tendenza positiva. Ad esempio, European Reference Network raccoglie i dati e aiuta a metterli insieme da 17 centri di esperti PAH in tutta Europa. È un approccio essenziale per il successo del trattamento e della ricerca"
Prof Pavel Jansa
PAH e gravidanza
Nonostante le terapie avanzate, la gravidanza non è raccomandata nei pazienti con diagnosi di IPA poiché questo è uno stress molto grande per il sistema cardiovascolare.
Allo stesso tempo non è un dogma e i pazienti possono essere stratificati in gruppi a basso e alto rischio.
Video Intervista Prof Jansa
Durante l'International PAH Awareness Day del 5 maggio 2020mabbiamo avuto la possibilità di parlare con il Prof Jansa, MD, PhD, Capo del Centro per l'ipertensione polmonare presso il Dipartimento di Cardiologia e Angiologia, del General University Hospital di Praga, della IPA, la sua diagnosi, l’impatto sulla vita quotidiana e la attuale situazione del COVID-19.
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Il Prof. Pavel Jansa, MD, PhD è capo del Centro per l'ipertensione polmonare presso il Dipartimento di Cardiologia e Angiologia, Ospedale Universitario Generale di Praga e Professore Associato presso la Prima Facoltà di Medicina, Università Charles di Praga. È vicepresidente del gruppo di lavoro sulla circolazione polmonare della Società ceca di cardiologia. I suoi interessi di ricerca includono l'epidemiologia dell'ipertensione arteriosa polmonare, i disturbi della coagulazione nell'ipertensione polmonare e la malattia dei piccoli vasi nell'ipertensione polmonare tromboembolica cronica.