Tętnicze nadciśnienie płucne 
(PAH, pulmonary arterial hypertension)

Przyczyna

Co się dzieje w przypadku nadciśnienia płucnego (PAH)?

Nadciśnienie płucne występuje, gdy średnie ciśnienie w tętnicy płucnej wzrasta powyżej 25 mmHg podczas spoczynku (prawidłowe ciśnienie: <20 mmHg).

Nadciśnienie płucne oznacza wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym z powodu zwężenia naczyń krwionośnych w płucach. Stwarza to dodatkowe obciążenie dla serca, które usiłuje nadal pompować wystarczającą ilość krwi przez zwężone naczynia krwionośne płuc. Naczynia krwionośne ulegają dalszemu zwężeniu i stają się coraz mniej elastyczne. Jeśli tętnice (naczynia krwionośne, które odchodzą od prawej komory serca) są dotknięte chorobą, wówczas zaburzenie to nazywa się tętniczym nadciśnieniem płucnym.

W miarę postępu choroby masa mięśniowa prawych jam serca zwiększa się do stopnia, w którym serce ostatecznie traci zdolność pompowania wystarczającej ilości krwi do płuc. Dopływ tlenu do ciała i serca ulega dalszemu pogorszeniu. Jeśli choroba pozostanie nieleczona, doprowadzi ostatecznie do niewydolności serca.

Aktualna klasyfikacja nadciśnienia płucnego

Istnieją cztery rodzaje nadciśnienia płucnego. Tętnicze nadciśnienie płucne można podzielić na:

• Idiopatyczne
• Dziedziczne
• Związane z innymi chorobami
• Związane z przyjmowanymi lekami lub zatruciem toksynami

1. Pulmonary arterial hypertension

• Idiopathic
• Heritable
  • BMPR2
  • ALK1, Endoglin
  • Unknown
• Drug and toxin-induced
• Associated with PAH
  • Connective tissue diseases
  • HIV infection
  • Portal hypertension
  • Congenital heart disease
  • Schistosomiasis
  • Chronic hemolytic anemia
• 1'. Pulmonary Veno-occlusive disease and/or capillary hemangiomatosis
• 1". Persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN)

2. Pulmonary hypertension due to left heart disease

• Left ventricular systolic dysfunction
• Left ventricular diastolic dysfunction
• Valvular disease
• Congenital/acquired left heart inflow/outflow tract obstruction an congenital cardiomyopathy

3. Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia

• Chronic obstructive pulmonary disease
• Interstitial lung disease
• Pulmonary diseases with restrictive and obstructive pattern
• Sleep-disordered breathing
• Alveolar hypoventilation disorders
• Chronic exposure to high altitude
• Developmental lung diseases

4. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH)

• Complication of pulmonary embolism
• Large or proximal vessel disorders
• High blood pressure, blood clots
• Reduced compliance and luminal narrowing

5. Pulmonary hypertension with unclear and/or multi-factorial mechanisms

• Hematologic disorders (myeloproliferative disorders, splenectomy)
• Systemic disorders (Vasculitis sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell, histiocytosis LAM, neurofibromatosis)
• Metabolic disorders (Glycogen storage disease, thyroid disorders)
• Congenital heart disease
• Cancer-related, renal failure on dialysis

Rozpoznanie

Inne możliwe badania:

• Elektrokardiogram (EKG)
• USG serca - echokardiografia jest badaniem dostarczającym wielu informacji oraz bezstresowym dla pacjenta.
• RTG klatki piersiowej
• Badania laboratoryjne, takie jak morfologia (liczba krwinek), parametry krzepnięcia, wyniki badań czynnościowych wątroby (diagnostyczne), wszelkie istniejące przeciwciała, test na HIV (jeśli istnieje odpowiedni profil ryzyka)
• Gazometria
• Testy czynnościowe płuc
• Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT)
  Skanowanie wentylacji/perfuzji
• Angiografia
• Cewnikowanie serca

Życie codzienne

Everyday life

Po rozpoznaniu tętniczego nadciśnienia płucnego pacjenci muszą nauczyć się dostosowywać do nowego stanu.

Należy unikać intensywnej aktywności fizycznej, ponieważ płuca nie mogą zaopatrzyć organizmu w niezbędną ilość tlenu. Trudności z oddychaniem są wyraźnym sygnałem, że należy zaprzestać intensywnych ćwiczeń. Jednak bardzo ważne jest, aby pacjent regularnie wykonywał lekkie ćwiczenia oraz regularnie spacerował, aby utrzymać siłę mięśni i pobudzić krążenie.

Dieta pacjenta powinna być bogata w mikroelementy, błonnik i witaminy. Należy jednak zmniejszyć spożycie soli kuchennej.

Alkohol może być spożywany tylko w niewielkich ilościach.

Masa ciała musi być kontrolowana w regularnych odstępach czasu, najlepiej o tej samej porze dnia. Nagły wzrost masy ciała może być sygnałem pogorszenia pracy serca i nerek.

Należy unikać zarówno czynnego, jak i biernego palenia.

Dietary recommendations for pulmonary hypertension patients

A diagnosis of pulmonary hypertension causes a change in lifestyle for many people. Many patients often ask themselves what they should eat. There is no special “high-pressure lung diet”, but there are nutritional measures that can make everyday life easier, especially when coping with with diarrhea and both loss of appetite and weight.

The patient's diet should be rich in micronutrients, fiber, and vitamins. However, the intake of cooking salt should be reduced.

Alcohol should only be enjoyed in small amounts.

What can you do if you have diarrhea?

Diarrhea is when three or more loose or watery bowel movements occur within 24 hours. The stool consistency is unshaped, which means mushy or thin. Persistent diarrhea results in significant fluid and electrolyte loss. To compensate for these losses, isotonic drinks (electrolyte drinks) are recommended because the body can absorb this liquid better than pure water or tea.

Drinking is particularly important when having diarrhea and the recommended amount is at least 1 to 1.5 liters per day!

Drinks at room temperature are optimal and carbonated drinks will cause flatulence.

Avoid drinking large amounts at once, instead drink regularly throughout the day.

Suitable teas:

• Always let teas infuse for 10-15 minutes!
• Black tea: Leave to infuse for 10-15 minutes so that the tannic acid (which can irritate the bowel) is dissolved
• Green tea
• Chamomile tea (antibacterial)
• Strawberry or blackberry leaf tea (contain tannins, can be obtained from a pharmacy)
• Fennel tea or mixed tea of anise, fennel and caraway seeds in equal parts
• Tea made from dried blueberries (available in the pharmacy): 8 tablespoons dried blueberries + 35 g glucose + knife tip salt + 1 liter of water

Less suitable drinks:

These drinks are not suitable for low-viscosity stools because they contain too little sugar and minerals:

• Pure drinking and mineral water
• Unsweetened tea
• Light drinks like Gröbi, Cola light / zero, Schartner diet etc.

Recommended foodstuffs during the diarrhea phase:

When digestion is intensive, easily digestible food is a much better option. In this phase, you should rather refrain from hearty home-cooked food, especially if it is greasy, fatty and stimulatesstool.

Spices such as herb salt, parsley, dill, ground nutmeg, caraway and ground vegetables (carrots, celery) and also pumpkin, courgette/ zucchini and fennel are generally well tolerated.

Pectins support intestine-function.

They help to remove harmful decomposition products from the intestine and provide food for the healthy intestinal flora. They also increase water absorption from the intestine into the blood.

Pectins are contained in apple with peel, banana, carrot, blueberries (especially dried), and jams.

Foodstuffs that slow down intestine function:

• White flour products (white bread, toasted bread, rusks, bread from the day before, Soletti, ...)
• Potatoes, puree/ mashed (with water or lactose-free milk, no butter!)
• White rice, pasta - soft-cooked
• Thick-textured/ soupy food (rice, oatmeal, semolina)
• Carrot soup, carrot porridge - cooked for a long time!
• Mashed or steamed vegetables (celeriac, spinach, pumpkin, zucchini, salads, carrots)
• Blueberry mousse or compote
• Banana, grated apple (grate very finely with the peel and definitely let it brown!). In addition, with crushed biscuits this makes a delicious dessert!
• Sponge cake, sponge roll
• Cooked lean poultry or veal, lean pork
• Steamed lean fish (pike-perch, plaice, cod)
• Low-fat cream cheese, cottage cheese - preferably lactose-free
• Cocoa, dark chocolate

COVID-19 i PAH

Nadciśnienie płucne (TNP) nie zwiększa ryzyka zakażenia koronawirusem (powodującym chorobę COVID-19).  
Wirus powodujący COVID-19 jest nowym wirusem, na który ludzie nie są odporni. Innymi słowy, każdy może być narażony na zakażenie. Po zakażeniu tym wirusem objawy mogą wystąpić z różnym natężeniem, od bardzo łagodnych (lub mogą nie wystąpić w ogóle) do ciężkich. Osoby starsze lub cierpiące na choroby przewlekłe, takie jak choroby serca, płuc czy cukrzycę, mogą być bardziej podatne na ciężki przebieg choroby. Oczywiście u pacjentów chorujących na TNP zwiększa się prawdopodobieństwo ostrego przebiegu choroby. Dlatego apelujemy do osób chorujących na TNP, aby ZOSTALI W DOMACH.  
Pacjenci z TNP powinni być ostrożni i unikać ryzyka zakażenia!  Wirus powodujący COVID-19 przekazywany jest głównie drogą kropelkową podczas kaszlu i kichania.  Pierwsze objawy COVID-19 występują zazwyczaj po upływie od 2 do 14 dni po styczności z wirusem.  Do objawów tych należą między innymi: gorączka, zmęczenie, suchy kaszel, duszność oraz trudności w oddychaniu. 

Ogólne zalecenia:  

• Postępuj zgodnie z dotychczasowym leczeniem i kontynuuj je.  
• Przestrzegaj zdrowej diety i nawadniaj organizm zgodnie z zaleceniami lekarza prowadzącego.  
• W miarę możliwości zostań w domu i unikaj zbędnych kontaktów z innymi ludźmi.  
• Nie jest zalecane, aby osoby zdrowe nosiły maseczki na twarz w ochronie przed chorobami układu oddechowego, w tym COVID-19. Noś maseczkę tylko w przypadku, gdy jesteś zakażony(-a), aby chronić innych. 

Jakie ogólne środki zapobiegawcze należy podjąć?  

Poniższe proste środki zapobiegawcze mogą pomóc zminimalizować rozprzestrzenianie się wirusa Comply with and keep up with your usual treatments, as recommended by your treating physician.

• Często myj ręce mydłem, namydlając zarówno zewnętrzną, jak i wewnętrzną część dłoni oraz palce, przez co najmniej 20 sekund – zwłaszcza po przebywaniu w miejscach publicznych. 
• Jeśli nie masz dostępu do mydła, użyj płynu do dezynfekcji rąk, który zawiera minimum 60% alkoholu. 
• Zwróć uwagę na to, czy wszyscy w Twoim otoczeniu myją ręce w prawidłowy sposób.
• Unikaj bliskiego kontaktu z osobami mającymi objawy chorób układu oddechowego, takie jak kaszel, przeziębienie, czy długotrwałe infekcje układu oddechowego.
• Zostań w domu, jeżeli jesteś chory(-a) lub wykazujesz choćby najmniejsze objawy grypy lub przeziębienia.
• Zachowaj co najmniej 1 metr dystansu od innych osób. 
• Gdy kaszlesz lub kichasz, zakryj usta i nos chusteczką i od razu ją wyrzuć, lub kichaj w łokieć.
• Staraj się nie dotykać oczu, nosa i ust rękami. 
• Unikaj miejsc, w których istnieje większe ryzyko kontaktu z wirusem, zwłaszcza zatłoczonych i słabo wentylowanych.

Jakie szczególne środki ostrożności powinni podjąć pacjenci z nadciśnieniem płucnym?

Osoby cierpiące na choroby układu oddechowego, na przykład nadciśnienie płucne, nie wydają się być bardziej zagrożone zachorowaniem na COVID-19 niż reszta społeczeństwa. Jednak gdy zarażą się one COVID-19, są bardziej narażone na ciężką chorobę spowodowaną wirusem.  Dlatego pacjenci ci powinni podjąć szczególne środki ostrożności, aby zminimalizować ryzyko zachorowania na COVID-19. Poza ogólnymi zaleceniami wymienionymi powyżej, powinni oni: 

• zadbać o to, by na bieżąco uaktualniać recepty, 
• zaopatrzyć się w niezbędne leki i produkty, które mogą przetrwać kilka tygodni, 
• unikać tłumów i niepotrzebnych podróży, 
• osoby mające problemy z oddychaniem powinny nosić maseczki na twarz tylko wtedy, gdy jest to konieczne, ponieważ mogą one utrudnić oddychanie. 
• ZOSTAĆ W DOMU!

Rady dla członków rodziny i opiekunów  

Członkowie rodziny i opiekunowie osób cierpiących na choroby przewlekłe, takie jak nadciśnienie płucne, powinni podjąć odpowiednie środki ostrożności i szczególnie zadbać o to, aby nie przynieść wirusa powodującego COVID-19 do domu.  
Powinni oni stale monitorować pacjentów i zaopatrzyć ich w leki i inne niezbędne artykuły, które mogą przetrwać kilka tygodni. Zrobienie zapasów niepsujących się produktów żywnościowych może pomóc zminimalizować wyjścia po zakupy.  
Osoby, które mają objawy COVID-19 lub które były narażone na zetknięcie z wirusem (np. poprzez fizyczny kontakt z osobą (lub osobami) zakażoną COVID-19) powinny natychmiast przestać odwiedzać swoich bliskich chorujących na PAH, dopóki nie odbędą okresu kwarantanny.

Co powinni robić chorzy?  

GDZIE UZYSKAĆ WIARYGODNE INFORMACJE NA TEMAT COVID-19?  800 190 590  

Numer infolinii Narodowego Funduszu Zdrowia dotyczącej postępowania w sytuacji podejrzenia zakażenia koronawirusem.  
W przypadku wystąpienia objawów i potwierdzenia diagnozy zachorowania na COVID-19, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się wirusa, pacjenci powinni stosować się do tych kroków: 

• Zostań w domu, najlepiej w oddzielnym pokoju z dala od innych osób i odizoluj się. Wyjątkiem są sytuacje, w których konieczne jest uzyskanie opieki medycznej. 
• Unikaj miejsc publicznych i komunikacji miejskiej. 
• Ogranicz kontakt ze zwierzętami. 
• Staraj się nie przekazywać innym swoich osobistych rzeczy. 
• Podczas kaszlu i kichania zasłaniaj usta chusteczką i wyrzucaj ją w przeznaczone miejsce.
• Regularnie dezynfekuj ręce. 
• Dezynfekuj powierzchnie i przedmioty takie jak telefony, klawiatury, toalety i blaty. 
• Przed wizytą w szpitalu, pacjenci powinni zadzwonić, aby umówić się na wizytę. W ten sposób szpital będzie mógł podjąć niezbędne działania, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się zakażenia. 
• Pacjenci, u których potwierdzono COVID-19, powinni założyć maseczkę na twarz przed wyjściem z domu.

W sprawie pomp i zaopatrzenia w leki stosowane w tętniczym nadciśnieniu płucnym, skontaktuj się z ośrodkiem, w którym prowadzone jest leczenie. 

Dzięki wzajemnemu wsparciu poradzimy sobie z tym kryzysem!