"Gdybym nie poznała jej w odpowiednim czasie, nie byłoby mnie tutaj."
Misją AOP Health jest pomoc osobom z tzw. chorobami rzadkimi. Osobiste historie pacjentów pomagają nam zrozumieć ich szczególne potrzeby, dzięki którym możemy badać nowe możliwości terapii, opracowywać je i wprowadzać na rynek.
Choroba rzadka jest dla zmagającego się z nią pacjenta nieustanną walką z takimi tematami jak akceptacja własnego stanu zdrowia, profesjonalna opieka medyczna, a często także ubezpieczenie społeczne. Trudności dotyczą głównie dostępu do specjalistycznych ośrodków zdrowia, badań diagnostycznych, odpowiednich informacji dla pacjenta – w przypadku chorób rzadkich te czynniki stanowią wyzwanie w zakresie czasu, treści i kosztów.
Moja historia
Polina Strelnikova cierpi na tętnicze nadciśnienie płucne i miała duże szczęście, że bardzo wcześnie skontaktowała się ze specjalistą – prof. Irene Lang.
Jakie były pierwsze objawy Pani choroby?
W ciągu miesiąca moje samopoczucie znacznie się pogorszyło. Nie byłam w stanie uprawiać sportu. Na początku sporo przytyłam, przez co próbowałam uprawiać sport, ale nie dałam rady. Czułam się gorzej niż wcześniej.
Wtedy zdałam sobie sprawę, że coś jest nie tak.
Polina Strelnikova | Pacjentka z PAH
How does patient arrive at the diagnosis?
"The common symptoms could be associated with the common diseases of the heart or of the lungs. The key assessment to detect PAH is to make echocardiography which is the ultra sound of the heart and then it is necessary to exclude or to confirm lung diseases."
Prof Pavel Jansa
Jak czuła się Pani w początkowej fazie po rozpoczęciu leczenia?
"Byłam zrozpaczona, szczególnie na początku leczenia. To był bardzo trudny czas. Nawet teraz miewam złe dni, kiedy pojawiają się wątpliwości dotyczące skuteczności leczenia. Jednak dobrych dni jest więcej, ponieważ leczenie pomaga i to jest najważniejsze."
Moi lekarze bardzo mnie wspierali, szczególnie na początku leczenia. W pełni ufam moim lekarzom prowadzącym, ponieważ tylko oni potrafią wyjaśnić przez co przechodzę i co dzieje się z moim ciałem.
Z drugiej strony moim bliskim jest bardzo trudno zrozumieć istotę choroby rzadkiej. Wszyscy uważają, że to po prostu choroba serca lub płuc, którą zazwyczaj można łatwo wyleczyć. Ale to nie jest zwykła choroba serca czy płuc!
Jaką radę dałaby sobie Pani dziś?
Gdybym mogła cofnąć czas, rozpoczęłabym terapię agresywną dużo wcześniej. Potrzebowałam kilka tygodni, żeby to przemyśleć zanim naprawdę mogłam zdecydować się na leczenie.
Jak wygląda Pani codziennie życie? Jak opisałaby Pani życie z chorobą?
Uważam, że moje życie jest prawie całkowicie normalne. Pracuję i mogę podróżować.
Po prostu potrzebuję więcej czasu na wykonywanie niektórych czynności. Moja poranna rutyna wydłużyła się z jednej godziny do półtorej. Prysznic to zwykle katastrofa, ponieważ muszę odłożyć pompę na bok i jest to dość męcząca procedura, ale jakoś sobie z tym radzę.
"Oczywiście nie mogę uprawiać sportów,
co jest dla mnie bardzo trudne. Na początku to bardzo przygnębiające, ale teraz jest już dobrze. Właściwie nie czuję się inaczej czy jak osoba chora."
Lekarz prowadzący
"Czas ustalenia prawidłowej diagnozy przewlekłego tętniczego nadciśnienia płucnego trwa średnio ok. 14 miesięcy. Jednak choroba zaczyna się znacznie wcześniej – w czasie, kiedy nikt nie ma pojęcia o nadciśnieniu płucnym. Znam przypadek, w którym objawy pojawiły się po 30 latach".
There is a video embedded here from the social network Youtube/Vimeo. This content is currently blocked. There is no data exchange between your browser and the social network.
You have the option of permanently activating the blocked content by clicking on the "Allow external content" button below. The content will then be displayed and will continue to be displayed in the future. By doing so, you consent to the processing of your personal data, in particular this includes consenting to the transfer of your data to the USA (Article 49(1)(a) DSGVO). If you would like to know more about the processing of your data in this particular case and the risks associated with the transfer of your data to the USA, please read our Privacy Policy. You may also revoke your consent there at any time.
Univ. Prof. Irene Lang, MD
Jak leczy Pani swoich pacjentów?
Staramy się uratować prawą część serca za pomocą wazodylatacji (poszerzenia naczyń krwionośnych). Jeśli leczenie zadziała, jest ono bardzo skuteczne i odciąża prawą komorę, obniżając ciśnienie.
Staram się przekonać pacjentów do terapii agresywnej, ponieważ mamy pacjentów, których stan uznaje się obecnie za „normalny”.
Prof. Irene Lang jest kardiologiem klinicznym
i wykładowcą na wydziale biologii naczyniowej na Uniwersytecie Medycznym w Wiedniu. Prowadzi przychodnię chorób naczyniowych płuc i zajmuje się kardiologią inwazyjną.
Specjalistka ta jest również dyrektorem laboratorium, które prowadzi badania w zakresie biologii niedrożności naczyń krwionośnych. Badania koncentrują się na chronicznym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniu płuc.
Finding out that one has a serious, rare, chronic disease can turn the world upside down.
Coping with this situation requires not only early diagnosis, medication and therapy. A compelx approach helps to cope with this challenge - this might involve physical exersicing, psychological hygiene, support of friends and family, participation in the activities of patient organsiations etc.
"I think this is a complex disease and therefore it requires complex approach. First of all it is important to have an early diagnosis and correct medication. Then it is also important to have regular adequate physical activity. Another important aspect is to take care of mental health since PAH is a chronic disease. Having work, connection to friends and family, following hobbies - this all is supportive in coping with this disease."
Prof Pavel Jansa
European Reference Networks are virtual networks involving healthcare providers across Europe. They aim to tackle complex or rare diseases and conditions that require highly specialised treatment and a concentration of knowledge and resources.
There are 24 ERNS involving 25 European countries included Norway, over 300 hospitals with over 900 healthcare units and covering all major disease groups!
"Creating database on international level is a positive trend. For example European Reference Network collects the data and helps to put it together from 17 PAH expert centers across Europe. It is essential approache for successful treatment and research."
Prof Pavel Jansa
Polina Strelnikova | Pacjentka z PAH
Univ. Prof. Irene Lang, MD
PAH and Pregnancy
Despite advanced therapies, pregnancy is not recommended in patients with PAH diagnosis since this is a very big stress for the cardio-vascular system.
At the same time it is not a dogma and patients can be stratified in a low and high risks groups.
Video Interview Prof Jansa
Referring to the International PAH Awareness Day on May 5, 2020 we had a chance to talk with Prof Jansa, MD, PhD, Chief of the Centre for Pulmonary Hypertension at the Department of Cardiology and Angiology, General University Hospital in Prague about PAH, its diagnosis, everyday life and current COVID-19 situation.
There is a video embedded here from the social network Youtube/Vimeo. This content is currently blocked. There is no data exchange between your browser and the social network.
You have the option of permanently activating the blocked content by clicking on the "Allow external content" button below. The content will then be displayed and will continue to be displayed in the future. By doing so, you consent to the processing of your personal data, in particular this includes consenting to the transfer of your data to the USA (Article 49(1)(a) DSGVO). If you would like to know more about the processing of your data in this particular case and the risks associated with the transfer of your data to the USA, please read our Privacy Policy. You may also revoke your consent there at any time.
Prof Pavel Jansa, MD, PhD is Chief of the Centre for Pulmonary Hypertension at the Department of Cardiology and Angiology, General University Hospital in Prague, and Associate Professor at the First Faculty of Medicine, Charles University, Prague. He is vice-chairman of the Working Group on Pulmonary Circulation of the Czech Society of Cardiology. His research interests include epidemiology of pulmonary arterial hypertension, coagulation disorders in pulmonary hypertension, and small-vessel disease in chronic thromboembolic pulmonary hypertension.