Colangita biliară primitivă 

• În cazul CBP, organismul atacă niște structuri anatomice din ficat denumite căi biliare și cauzează acumularea de bilă în ficat.
• Acumularea de bilă poate fi toxică și poate interfera cu capacitatea ficatului de a funcționa.
• Pruritul (mâncărimea) și oboseala (senzație de oboseală extremă) sunt cele mai frecvente simptome ale CBP; cu toate acestea, ele nu depind de măsura în care boala a progresat

Cauza

Cauza colangitei biliare primitive nu este complet elucidată. Numeroși experți consideră că este vorba de o boală autoimună, în care organismul atacă propriile celule.

Inflamația ficatului observată în colangita biliară primitivă începe atunci când anumite tipuri de celule albe din sânge denumite celule T (limfocite T) încep să se adune în ficat. În mod normal, aceste celule imune detectează și ajută la apărarea împotriva agenților patogeni, precum bacteriile. Dar, în colangita biliară primitivă, acestea distrug în mod eronat celulele sănătoase care căptușesc canalele biliare mici din ficat.

Inflamația de la nivelul canalelor mici se răspândește și, în cele din urmă, afectează alte celule ale ficatului. Pe măsură ce celulele mor, ele sunt înlocuite cu țesut cicatriceal (fibroză) care poate duce la ciroză. Ciroza este cicatrizarea țesutului hepatic, ceea ce face dificilă funcționarea adecvată a ficatului.
 

Factori de risc 

Următorii factori vă pot crește riscul de a dezvolta colangită biliară primitivă:

• Sexul. Majoritatea pacienților cu colangită biliară primitivă sunt femei.
• Vârsta. Probabilitatea de apariție este maximă la persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani.
• Factori genetici. Este mai probabil să dezvoltați boala dacă aveți un membru al familiei care o are sau care a avut-o.

Cercetătorii consideră că factorii genetici în combinație cu anumiți factori de mediu declanșează colangita biliară primitivă. Acești factori de mediu pot să includă:

• Infecții cauzate de bacterii, fungi sau paraziți
• Fumatul
• Substanțe chimice toxice

Simptome 

Mai mult de jumătate din persoanele cu colangită biliară primitivă nu au simptome vizibile în momentul stabilirii diagnosticului. Boala poate fi diagnosticată atunci când se fac analize de sânge din alte motive. În cele din urmă, simptomele se dezvoltă în următorii cinci până la 20 de ani. Persoanele care au simptome la momentul stabilirii diagnosticului au, de obicei, un prognostic mai nefavorabil.

Simptomele observate în mod frecvent la debutul bolii includ:

• Oboseală
• Mâncărimi la nivelul pielii
• Uscăciune la nivelul ochilor și gurii

Semnele și simptomele observate mai târziu pot să includă:

• Durere în partea dreaptă a etajului abdominal superior
• Creșterea în volum a splinei
• Durere la nivelul oaselor, mușchilor sau articulațiilor (musculoscheletică)
• Umflarea picioarelor și a gleznelor (edem)
• Acumularea de lichid în abdomen din cauza insuficienței hepatice (ascită)
• Depozite de grăsime (xantoame) la nivelul pielii din jurul ochilor, pleoapelor sau în crăpăturile din palme, tălpile picioarelor, coate sau genunchi
• Îngălbenirea pielii și a ochilor (icter)
• Înnegrirea pielii fără legătură cu expunerea la soare (hiperpigmentare)
• Oase slabe și fragile (osteoporoză), ceea ce poate duce la fracturi
• Colesterol crescut
• Diaree, care poate să includă scaune cu grăsime (steatoree)
• Reducerea funcției glandei tiroide (hipotiroidism)
• Scădere în greutate

Diagnostic 

Medicul dumneavoastră vă va întreba despre istoricul sănătății și istoricul sănătății familiei dumneavoastră și va efectua un examen fizic.

Următoarele analize și proceduri pot fi utilizate pentru a diagnostica colangita biliară primitivă.

Analize de sânge:

• Testarea nivelului de colesterol. Mai mult de jumătate din persoanele cu colangită biliară primitivă au creșteri extreme ale grăsimilor din sânge (lipide), inclusiv nivelul total al colesterolului.
• Teste hepatice. Aceste teste de sânge verifică nivelurile de enzime care pot semnala leziuni hepatice și leziuni ale căilor biliare.
• Testarea anticorpilor pentru semne de boală autoimună. Pot fi efectuate teste de sânge pentru a detecta prezența anticorpilor anti-mitocondriali (AAM). Aceste substanțe nu apar aproape niciodată la persoanele care nu au boala, chiar dacă au alte afecțiuni hepatice. Prin urmare, un test AAM pozitiv este considerat ca fiind un semn foarte fiabil al bolii. Cu toate acestea, un număr mic de persoane cu ciroză biliară primitivă nu au AAM.

Este posibil să nu fie necesare teste de imagistică. Cu toate acestea, ele îl pot ajuta pe medicul dumneavoastră să confirme un diagnostic sau să excludă alte afecțiuni cu semne și simptome similare.

Testele imagistice prin care se vizualizează ficatul și căile biliare pot include:

• Ecografia. Ecografia utilizează unde sonore de înaltă frecvență pentru a produce imagini ale structurilor din interiorul corpului.
• Colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică (MRCP) Acest tip special de examinare cu imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) creează imagini detaliate ale organelor și căilor biliare.
• Elastografia prin rezonanță magnetică (MRE). IRM este combinată cu unde sonore pentru a crea o hartă vizuală (elastogramă) a organelor interne. Testul este folosit pentru a detecta întărirea ficatului, care ar putea fi un semn de ciroză.
• Colangiopancreatografia endoscopică retrogradă (ERCP). Medicul introduce un tub subțire și flexibil prin gât și injectează un colorant în zona intestinului subțire, unde căile biliare își golesc conținutul. O cameră video minusculă atașată la capătul tubului furnizează o imagine a căilor biliare. Acest test se poate realiza complementar cu sau în locul testului MRCP. Însă, acesta este invaziv și poate cauza complicații. Având în vedere progresele din domeniul IRM, de obicei acesta nu este necesar pentru stabilirea diagnosticului.

Dacă în continuare diagnosticul nu este cert, medicul dumneavoastră ar putea efectua o biopsie hepatică. O mică probă de țesut hepatic este îndepărtată printr-o mică incizie, utilizând un ac subțire. Aceasta este examinată într-un laborator, fie pentru a confirma diagnosticul, fie pentru a determina extensia (stadiul) bolii.

Viața de zi cu zi 

S-ar putea să vă simțiți mai bine dacă aveți grijă de starea dumneavoastră generală de sănătate.

Iată câteva lucruri pe care le puteți face pentru a îmbunătăți unele simptome ale colangitei biliare primitive și, eventual, pentru a ajuta la prevenirea anumitor complicații:

• Alegeți să consumați alimente cu conținut redus de sodiu. Optați pentru alimente cu conținut redus de sodiu sau alimente fără sodiu, deoarece sodiul contribuie la umflarea țesuturilor și la acumularea de lichid în cavitatea abdominală (ascită).
• Nu consumați niciodată stridii sau alte crustacee crude. Aceste fructe de mare pot fi purtătoare de bacterii ce cauzează infecții, acestea putând fi periculoase pentru persoanele cu afecțiuni hepatice.
• Efectuați exerciții fizice în majoritatea zilelor săptămânii. Exercițiile fizice pot să vă reducă riscul de pierdere osoasă.
• Evitați alcoolul. Ficatul dumneavoastră procesează alcoolul pe care îl consumați și acest stres suplimentar poate provoca leziuni hepatice. În general, persoanele cu colangită biliară primitivă ar trebui să se abțină de la consumul de alcool.
• Consultați medicul înainte de a începe să utilizați noi medicamente sau suplimente alimentare. Deoarece ficatul dumneavoastră nu funcționează în parametri normali, probabil că veți avea o sensibilitate crescută la efectele medicamentelor eliberate cu sau fără prescripție medicală, precum și la unele suplimente alimentare; prin urmare, consultați medicul înainte de a lua un produs nou.

Modalități de a face față și suport 

A trăi cu o boală cronică de ficat, incurabilă, poate fi frustrant. Oboseala poate avea un impact profund asupra calității vieții. Fiecare persoană găsește modalități de a face față stresului unei boli cronice. Cu timpul, veți descoperi ce funcționează pentru dumneavoastră.

Iată câteva modalități pentru a începe:

• Învățați despre boala dumneavoastră. Cu cât înțelegeți mai multe despre colangita biliară primitivă, cu atât puteți avea mai multă grijă de dumneavoastră. În plus față de discuțiile cu medicul dumneavoastră, căutați informații la biblioteca locală și pe site-urile afiliate cu organizații de renume, precum American Liver Foundation - Fundația Americană pentru Ficat.
• Rezervați-vă timp pentru dumneavoastră. Alimentele de calitate, exercițiile fizice și odihna suficientă vă pot ajuta să vă simțiți mai bine. Încercați să planificați în avans momentele în care este posibil să aveți nevoie de mai multă odihnă.
• Cereți ajutor. Dacă prietenii sau familia doresc să vă ajute, permiteți-le. Colangita biliară primitivă poate fi epuizantă, deci acceptați ajutorul dacă cineva dorește să vă facă cumpărăturile de alimente, să spele o încărcătură de rufe sau să vă gătească cina. Spuneți ceea ce aveți nevoie celor care își oferă ajutorul.
• Căutați suport. Relațiile puternice vă pot ajuta să mențineți o atitudine pozitivă. Dacă prietenii sau familia au dificultăți în înțelegerea bolii, puteți să constatați că un grup de asistență poate fi de ajutor.