Primárna biliárna cholangitída 

• Pri PBC organizmus napáda kanáliky v pečeni, žlčovody, čo vedie k hromadeniu žlče v pečeni.
• Nahromadenie žlče môže byť toxické a môže znížiť funkciu pečene. Puritus (svrbenie) a únava sú najčastejšími príznakmi PBC, nesúvisia však so štádiom ochorenia.

Príčiny 

Príčiny primárnej biliárnej cholangitídy nie sú objasnené. Mnohí  odborníci ju považujú za autoimunitné ochorenie, pri ktorom sa organizmus obráti proti svojim vlastným bunkám.

Zápal pečene pozorovaný pri primárnej biliárnej cholangitíde je spôsobený tým, že určité typy bielych krviniek, nazývané T-bunky (T-lymfocyty) sa začnú hromadiť v pečeni. Tieto imunitné bunky zvyčajne detegujú choroboplodné zárodky, ako napríklad baktérie, a pomáhajú v obrane proti nim. Ale pri primárnej biliárnej cholangitíde, T-bunky omylom ničia zdravé bunky, ktoré vystielajú drobné žlčové kanáliky v pečeni.

Zápal drobných žlčovodov sa rozširuje, až nakoniec poškodí ďalšie bunky v pečeni. Ako bunky odumierajú, nahrádza ich jazvovité tkanivo (fibróza), čo môže viesť k cirhóze. Cirhóza je zjazvenie tkaniva pečene, ktoré sťažuje správnu funkciu pečene.

Rizikové faktory 

Tieto faktory môžu zvýšiť riziko vzniku primárnej biliárnej cholangitídy:

• Pohlavie. Väčšina osôb s primárnou biliárnou cholangitídou sú ženy.
• Vek. Vyskytuje sa prevažne u osôb vo veku 30 až 60 rokov.
• Genetické faktory. Vznik ochorenia je pravdepodobnejší u osôb, u ktorých sa toto ochorenie vyskytuje alebo vyskytlo v rodine.

Výskumní pracovníci sa domnievajú, že genetické faktory v kombinácii s niektorými environmentálnymi faktormi pôsobia ako spúšťače primárnej biliárnej cholangitídy. Environmentálne faktory zahŕňajú:

Infekcie spôsobené baktériami, plesňami alebo parazitmi

• Fajčenie
• Toxické chemikálie
• Príznaky

Príznaky

Viac ako polovica osôb s primárnou biliárnou cholangitídou nemá žiadne zjavné príznaky v čase stanovenia diagnózy. Môže sa stať, že ochorenie bude diagnostikované pri vyšetrení krvi z iných dôvodov. Príznaky sa nakoniec rozvinú v priebehu nasledujúcich 5 až 20 rokov. Pacienti, ktorí majú príznaky v čase stanovenia diagnózy, majú zvyčajne horšie výsledky.

Bežné skoré príznaky:

• Únava
• Svrbenie kože
• Suché oči a ústa

Znaky a príznaky s neskorším nástupom môžu zahŕňať:

• Bolesť v pravej hornej časti brucha
• Zväčšenie sleziny
• Bolesť muskoskeletálneho systému (kosti, svaly, kĺby)
• Opuch členkov a nôh (edém)
• Nahromadenie tekutiny v bruchu (ascites)
• Tukové depozity (xantómy) na koži okolo očí, na viečkach alebo v záhyboch dlaní, chodidiel, lakťov alebo kolien
• Žlté sfarbenie kože a očí (žltačka)
• Stmavnutie kože, ktoré nesúvisí s pobytom na slnku (hyperpigmentácia)
• Slabé a krehké kosti (osteoporóza), čo môže mať za následok zlomeniny
• Vysoký cholesterol
• Hnačky, s možnou prítomnosťou tuku v stolici (steatorea)
• Znížená aktivita štítnej žľazy (hypotyreóza)
• Strata hmotnosti

Diagnostika 

Lekár sa opýta na zdravotný stav vás a vašej rodiny v súčasnosti aj minulosti a vyšetrí vás. 

Na určenie diagnózy primárnej biliárnej cholangitídy sa môžu použiť tieto vyšetrenia a testy:

Vyšetrenie krvi:

• Testovanie hladiny cholesterolu. Viac ako polovica osôb s primárnou biliárnou cholangitídou má extrémne zvýšenú hladinu tukov v krvi (lipidy), vrátane celkového cholesterolu.
• Pečeňové testy. Tieto krvné testy zisťujú hladinu enzýmov, ktoré môžu signalizovať ochorenie pečene a poškodenie žlčovodov.
• Testy na zistenie protilátok naznačujúce autoimunitný pôvod ochorenia. Môžu sa spraviť krvné testy na zistenie prítomnosti antimitochondriálnych protilátok (AMA). Tieto protilátky sa takmer nikdy nevyskytujú u ľudí bez tohto ochorenia, dokonca aj keď majú iné ochorenie pečene. Preto sa pozitívny AMA test považuje za veľmi spoľahlivý znak prítomnosti ochorenia. Ale malý počet osôb s PBC nemá AMA protilátky. Zobrazovacie vyšetrenia nemusia byť potrebné, ale môžu pomôcť lekárovi potvrdiť diagnózu alebo vylúčiť iné ochorenia s podobnými znakmi a príznakmi.

Vyšetrenie pečene a žlčovodov pomocou zobrazovacích metód:

• Ultrazvuk. Ultrazvuk využíva vysokofrekvenčné zvukové vlny na vytváranie obrazov štruktúr vnútri ľudského organizmu.
• Magnetická rezonančná cholangiopankreatografia (MRCP). Toto špeciálne magneticko-rezonančné zobrazovacie vyšetrenie (MRI) vytvorí podrobné obrazy orgánov a žlčovodov.
• Magnetická rezonančná elastografia (MRE). MRI sa kombinuje so zvukovými vlnami, aby sa vytvorila vizuálna mapa (elastogram) vnútorných orgánov. Vyšetrenia sa používa na zistenie tuhosti pečene, ktoré môže znamenať cirhózu.
• Endoskopická retrográdna cholangiopankreatografia (ERCP). Lekár zavedie tenkú ohybnú hadicu ústami, cez hrdlo až do tej časti tenkého čreva, kde vyúsťuje vývod žlčovodov. Malá kamera pripevnená na koniec hadice poskytne vizuálny náhľad žlčovodov. Toto vyšetrenie sa môže vykonať aj spolu s MRCP alebo namiesto neho. Avšak vyšetrenie je invazívne a môže spôsobiť komplikácie. S pokrokom v oblasti MRI nie je toto vyšetrenie zvyčajne potrebné na stanovenie diagnózy.

Ak je diagnóza stále nejasná, lekár môže vykonať biopsiu pečene. Malá vzorka tkaniva pečene sa odoberie pomocou tenkej ihly cez malý rez. Vzorka sa skúma v laboratóriu, buď aby sa potvrdila diagnóza alebo určil rozsah (štádium) ochorenia.

Každodenný život 

Ak sa budete dobre starať o svoje zdravie, môžete sa cítiť lepšie.

Tieto opatrenia môžete urobiť, aby ste zlepšili príznaky primárnej biliárnej cholangitídy a potencionálne pomohli predísť niektorým komplikáciám:

• CVyberte si potraviny so zníženým obsahom sodíka. Zvoľte si potraviny s nízkym obsahom sodíka alebo bez neho, keďže sodík prispieva k opuchu tkaniva a hromadeniu tekutín v brušnej dutine (ascites).
• Nikdy nekonzumujte ustrice alebo iné kôrovce v surovom stave. Takéto morské plody môžu prenášať baktérie spôsobujúce infekcie, ktoré môžu byť pre ľudí s chorením pečene nebezpečné.
• Cvičte väčšinu dní v týždni. Cvičenie môže znížiť riziko straty kostnej hmoty.
• Vyhýbajte sa alkoholu. Pečeň spracováva alkohol, ktorý vypijete, a zvýšený stres môže spôsobiť poškodenie pečene. Ľudia s primárnou biliárnou cholangitídou by mali vo všeobecnosti abstinovať od alkoholu.
• Poraďte sa so svojím lekárom predtým, ako začnete užívať nové lieky alebo výživové doplnky. Keďže vaša pečeň nepracuje normálne, je pravdepodobné, že budete citlivý na účinky voľne predávaných liekov a liekov na predpis, ako aj výživových doplnkov, preto sa poraďte so svojím lekárom predtým, ako začnete užívať akýkoľvek nový liek či výživový doplnok.

Ako sa vyrovnať s ochorením a podpora 

Život s chronickým ochorením pečene bez možnosti vyliečenia môže byť frustrujúci. Samotná únava môže mať nesmierny dopad na kvalitu života. Každý človek si nájde svoj vlastný spôsob, ako zvládať stres vyplývajúci s chronického ochorenia. Po čas zistíte, čo funguje vo vašom prípade.

Tu je niekoľko spôsobom, ktorými môžete začať:

• Získajte informácie o svojom ochorení. Čím viac porozumiete primárnej biliárnej cholangitíde, tým aktívnejší prístup budete v rámci svojej vlastnej starostlivosti. Okrem konzultácií so svojím lekárom, hľadajte informácie v knižnici alebo na web stránkach renomovaných organizácií ako napríklad American Liver Foundation  (Americká nadácia pre pečeň).
• Nájdite si čas na seba. Dobré stravovanie, cvičenie a dostatok odpočinku vám môžu pomôcť cítiť sa lepšie.
• Snažte sa plánovať vopred čas, keď budete potrebovať viac odpočinku.
• Požiadajte o pomoc. Ak vám priatelia alebo rodina chce pomôcť, dovoľte im to. Primárna biliárna cholangitída môže byť vyčerpávajúca, preto prijmite pomoc, ak vám chce niekto urobiť nákup, oprať alebo uvariť večeru. Povedzte ľudom, ktorí vám ponúknu pomoc, čo potrebujte.
• Vyhľadajte podporu. Pevné vzťahy vám môžu pomôcť udržať si pozitívny prístup. Ak je pre priateľov alebo rodinu ťažké porozumieť vášmu ochoreniu, možno zistíte, že podporná skupina vám dokáže pomôcť.