"Ha én nem találkozott vele időben, nem lennék életben most."
AOP árva tűzte ki magát a feladata, hogy segítse az embereket az úgynevezett ritka betegségek. A betegek személyes története segít abban, hogy megértsük a speciális igényeiket az új terápiás lehetőségek kivizsgálása, ezek fejlesztése és a piacra való bevezetése érdekében.
A beteg egy ritka betegség, a betegség tartós konfrontáció a tárgyak, mint az elfogadását állapotuk, az illetékes orvosi ellátást, és gyakran, a szociális biztonsági kérdésekkel. A nehézségek elsősorban a szakosodott központokhoz való hozzáférést, a diagnosztikai nyomozásokat, valamint a betegek megfelelő információinak elérhetőségét jelentik – a ritka betegségek ágazatában – e tényezők az idő, a tartalom és a költségek szempontjából is kihívást jelentenek.
Az én történetem
Polina Strelnikova a pulmonalis artériás hipertónia és nagyon szerencsés volt, hogy sikerült a kapcsolatot a szakember Prof. Irene lang nagyon korán.
Mik voltak az első tünetek, vagy jeleit a betegség?
Az én-m test-ból törődik romlott igazi szigorúan bent egy hónap. Úgy éreztem, képtelen folytatni a sportot. Kezdetben szerzett sok súlyt, mert amit megint próbáltam sportolni, de nem sikerült. Rosszabbul éreztem magam, mint korábban.
Ekkor rájöttem, hogy valami baj van velem.
Polina Strelnikova | PAH beteg
How does patient arrive at the diagnosis?
"The common symptoms could be associated with the common diseases of the heart or of the lungs. The key assessment to detect PAH is to make echocardiography which is the ultra sound of the heart and then it is necessary to exclude or to confirm lung diseases."
Prof Pavel Jansa
Hogyan érezted magad a kezelés megkezdése utáni kezdeti időszakban?
"Különösen a kezelés kezdetén teljes kétségbeesésen voltam. Ez egy nagyon nehéz idõm. Még ma is rossz nap, amikor kétlem, hogy a kezelés hatékonyságát. Mégis, a jó napok Dominálva, mert a kezelések nem segít nekem, és ez a legfontosabb dolog."
Az orvosaim rendkívül támogatóan voltak, különösen a kezelés kezdetén. Bízom az én részt vevő orvosok hallgatólagosan, mert csak ők tudják megmagyarázni, mit fogok keresztül, és mi történik a testem.
Másrészről társadalmi társaim nagyon nehéznek találják egy ritka betegség kezelése érdekében. Mindannyian úgy gondolják, hogy ez egyszerűen egy szívbetegség vagy tüdőbetegség, amely, mint rendesen, könnyen kezelhető. De ez nem csak a szívbetegség vagy a tüdőbetegség!
Milyen tanácsokat adnál magadnak ma?
Ha én tudna visszamegy időben én akar volna kezdett a agresszív kezelés módszer sok korábbi. Kellett egy pár hétig gondolkodni, mielőtt tudtam igazán dönteni javára a kezelést.
Hogyan csinálsz a mindennapi életben-Hogyan írnád le él a betegség?
Úgy vélem, az életem nagyrészt normális. Megyek dolgozni, és utazhat is.
Részére bizonyos munkák én csak szükség sok több idő. Én reggel házimunkát meghosszabbították egy órát másfél óráig. Zuhanyozás általában egy katasztrófa, mert meg kell tenni a szivattyú félre, és ez elég fáradságos eljárás. De én képes-hoz kezel.
"Természetesen én vidám ' csinál sport, melyik van igazi bonyolult értem személyesen. Kezdetben ez lehangoló, de most már rendben van. Igazából nem érzem más, vagy különösen rossz."
Kezelőorvos
Lang professzor elmondja PAH:
"Az idő, hogy létrehozzák a helyes diagnózis a krónikus thromboemboliás pulmonalis hypertonia átlagosan mintegy 14 hónap. Azonban a betegség folyamata sokkal korábban kezdődik – egy olyan időszakban, amikor senkinek sincs ötlete pulmonalis hypertonia. Tudom, hogy egy esetben volt 30 évig alakulnak megnyilvánult betegség."
There is a video embedded here from the social network Youtube/Vimeo. This content is currently blocked. There is no data exchange between your browser and the social network.
You have the option of permanently activating the blocked content by clicking on the "Allow external content" button below. The content will then be displayed and will continue to be displayed in the future. By doing so, you consent to the processing of your personal data, in particular this includes consenting to the transfer of your data to the USA (Article 49(1)(a) DSGVO). If you would like to know more about the processing of your data in this particular case and the risks associated with the transfer of your data to the USA, please read our Privacy Policy. You may also revoke your consent there at any time.
Univ. Prof. Irene Lang, MD
Hogyan kezeljük a pácienseit?
Igyekszünk megmenteni a jobb szív révén értágítás (tágítás az erek). Ha a kezelés sikerrel jár, az nagyon hatékony, és a nyomás csökkentésével a jobb kamrába terelőt.
Megpróbálok meggyőzni a betegeket az agresszív módszer, mert van néhány beteg, aki ma, látszólag "normális.
Irene lang professzor egy klinikai kardiológus és egy professzor érrendszeri biológia, a bécsi Orvostudományi Egyetem. Ő vezeti a járóbeteg-klinikán a pulmonalis vascularis betegségek és dolgozik az ágazatban az Intervencionális kardiológia.
A szakember is vezeti az alapvető kutatási laboratórium vizsgálja a biológia a vaszkuláris akadály. A fő hangsúly a krónikus thromboemboliás pulmonalis hypertonia.
Finding out that one has a serious, rare, chronic disease can turn the world upside down.
Coping with this situation requires not only early diagnosis, medication and therapy. A compelx approach helps to cope with this challenge - this might involve physical exersicing, psychological hygiene, support of friends and family, participation in the activities of patient organsiations etc.
"I think this is a complex disease and therefore it requires complex approach. First of all it is important to have an early diagnosis and correct medication. Then it is also important to have regular adequate physical activity. Another important aspect is to take care of mental health since PAH is a chronic disease. Having work, connection to friends and family, following hobbies - this all is supportive in coping with this disease."
Prof Pavel Jansa
European Reference Networks are virtual networks involving healthcare providers across Europe. They aim to tackle complex or rare diseases and conditions that require highly specialised treatment and a concentration of knowledge and resources.
There are 24 ERNS involving 25 European countries included Norway, over 300 hospitals with over 900 healthcare units and covering all major disease groups!
"Creating database on international level is a positive trend. For example European Reference Network collects the data and helps to put it together from 17 PAH expert centers across Europe. It is essential approache for successful treatment and research."
Prof Pavel Jansa
PAH and Pregnancy
Despite advanced therapies, pregnancy is not recommended in patients with PAH diagnosis since this is a very big stress for the cardio-vascular system.
At the same time it is not a dogma and patients can be stratified in a low and high risks groups.
Video Interview Prof Jansa
Referring to the International PAH Awareness Day on May 5, 2020 we had a chance to talk with Prof Jansa, MD, PhD, Chief of the Centre for Pulmonary Hypertension at the Department of Cardiology and Angiology, General University Hospital in Prague about PAH, its diagnosis, everyday life and current COVID-19 situation.
There is a video embedded here from the social network Youtube/Vimeo. This content is currently blocked. There is no data exchange between your browser and the social network.
You have the option of permanently activating the blocked content by clicking on the "Allow external content" button below. The content will then be displayed and will continue to be displayed in the future. By doing so, you consent to the processing of your personal data, in particular this includes consenting to the transfer of your data to the USA (Article 49(1)(a) DSGVO). If you would like to know more about the processing of your data in this particular case and the risks associated with the transfer of your data to the USA, please read our Privacy Policy. You may also revoke your consent there at any time.
Prof Pavel Jansa, MD, PhD is Chief of the Centre for Pulmonary Hypertension at the Department of Cardiology and Angiology, General University Hospital in Prague, and Associate Professor at the First Faculty of Medicine, Charles University, Prague. He is vice-chairman of the Working Group on Pulmonary Circulation of the Czech Society of Cardiology. His research interests include epidemiology of pulmonary arterial hypertension, coagulation disorders in pulmonary hypertension, and small-vessel disease in chronic thromboembolic pulmonary hypertension.