Plicní arteriální hypertenze

Příčiny

Co se děje v případě plicní arteriální hypertenze (PAH)?

Plicní hypertenze nastává, když se průměrný arteriální krevní tlak v plicní tepně v klidovém stavu zvýší nad 25 mmHg (normální tlak: <20 mmHg).

Plicní hypertenze znamená, že dojde ke zvýšení tlaku v plicním oběhu z důvodu zúžení krevních cév v plicích. To vytváří zvýšené nároky na práci srdce, jelikož to se snaží i nadále pumpovat dostatečné množství krve skrze zúžené krevní cévy plic. Tyto krevní cévy se však i nadále zužují a stávají se nepružnými. Pokud jsou postiženy tepny (krevní cévy, které vedou od pravé srdeční komory), pak se porucha nazývá plicní arteriální hypertenze.

S postupem choroby přichází další nárůst velikosti svaloviny pravé části srdce až do stavu, kdy srdce nakonec ztratí schopnost pumpovat do plic dostatek krve. Zásobení těla a srdce kyslíkem se dále zhoršuje. V případě, že se nemoc ponechá bez léčby, může dojít až k srdečnímu selhání.

Současná klasifikace plicní hypertenze

Existují čtyři typy plicní hypertenze. Plicní arteriální hypertenze je jedním z typů a může být dále rozdělena na:
 

• Idiopatickou (vzniklou z neznámé příčiny)
• Dědičnou
• Přidružené formy
• Vyvolanou léky a toxiny

1. Pulmonary arterial hypertension

• Idiopathic
• Heritable
  • BMPR2
  • ALK1, Endoglin
  • Unknown
• Drug and toxin-induced
• Associated with PAH
  • Connective tissue diseases
  • HIV infection
  • Portal hypertension
  • Congenital heart disease
  • Schistosomiasis
  • Chronic hemolytic anemia
• 1'. Pulmonary Veno-occlusive disease and/or capillary hemangiomatosis
• 1". Persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN)

2. Pulmonary hypertension due to left heart disease

• Left ventricular systolic dysfunction
• Left ventricular diastolic dysfunction
• Valvular disease
• Congenital/acquired left heart inflow/outflow tract obstruction an congenital cardiomyopathy

3. Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia

• Chronic obstructive pulmonary disease
• Interstitial lung disease
• Pulmonary diseases with restrictive and obstructive pattern
• Sleep-disordered breathing
• Alveolar hypoventilation disorders
• Chronic exposure to high altitude
• Developmental lung diseases

4. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH)

• Complication of pulmonary embolism
• Large or proximal vessel disorders
• High blood pressure, blood clots
• Reduced compliance and luminal narrowing

5. Pulmonary hypertension with unclear and/or multi-factorial mechanisms

• Hematologic disorders (myeloproliferative disorders, splenectomy)
• Systemic disorders (Vasculitis sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell, histiocytosis LAM, neurofibromatosis)
• Metabolic disorders (Glycogen storage disease, thyroid disorders)
• Congenital heart disease
• Cancer-related, renal failure on dialysis

Diagnóza

Pokud je u pacienta podezření na plicní hypertenzi (kvůli špatnému fyzickému výkonu a zhoršenému dýchání), podstoupí komplexní tělesné vyšetření a lékař zhodnotí jeho anamnézu. Kromě rodinné anamnézy je také velmi důležité poskytnout podrobnosti o všech dříve předepsaných lécích a možném zneužívání návykových látek.

Další možná vyšetření:

• ECG (elektrokardiogram)
• Ultrazvukové vyšetření srdce – echokardiografie je vyšetřením, které poskytuje vysoce hodnotné informace, přičemž nezpůsobuje pacientovi žádný stres
• CXR (RTG vyšetření hrudníku)
• Laboratorní testy jako je kompletní hematologické vyšetření (krevní obraz), parametry srážlivosti krve, funkční jaterní testy (diagnostické), jakékoliv přítomné protilátky, HIV test (je-li přítomen rizikový profil)
• Analýza krevních plynů
• Funkční vyšetření plic
• Počítačová tomografie s vysokým rozlišením (HRCT)
• Ventilační / perfuzní sken
• Angiografie
• Katerizační vyšetření srdce

Každodenní život

Poté, co je pacientovi diagnostikována plicní arteriální hypertenze, musí se naučit, jak se novému stavu přizpůsobit.

Je třeba se vyhnout namáhavým fyzickým aktivitám, protože plíce již nemohou tělu poskytnout dostatek kyslíku. Jakmile se dostaví potíže s dýcháním, má být ukončena jakákoliv namáhavá činnost. Je však velmi důležité, aby pacient pravidelně vykonával lehká cvičení a chodil, aby si udržel svalovou sílu a podpořil krevní oběh.

Strava pacientů má být bohatá na mikroživiny, vlákninu a vitamíny. Nicméně je potřeba snížit příjem soli.

Alkohol se má požívat jen v malém množství.

V pravidelných intervalech je potřeba kontrolovat tělesnou hmotnost, pokud možno vždy ve stejnou denní dobu. Náhlé zvýšení tělesné hmotnosti může být signálem zhoršení funkce srdce a ledvin.

Je potřeba se vyhnout jak aktivnímu, tak pasivnímu kouření.

Pokud chce mít pacientka dítě, je velice důležité, aby se nejprve poradila s PAH specialistou vzhledem ke zvýšenému riziku způsobenému PAH pro nastávající matky a jejich nenarozené děti.