Hematoonkologie zahrnuje jak hematologii, tak onkologii, protože se zabývá nemocemi, které mají původ v krvetvorných tkáních, jako je kostní dřeň, a lymfatickém systému, který zahrnuje lymfatické uzliny, slezinu a brzlík. Hematoonkologie je rychle se rozvíjející obor, v němž klinický výzkum a pokroky v možnostech léčby cílí na zlepšení kvality života pacientů s nádorovými krevními onemocněními.
Hematoonkologové, kteří se specializují na léčbu vzácných krevních nádorových onemocnění, hrají zásadní roli při poskytování komplexní péče postiženým jedincům. K potvrzení přítomnosti těchto onemocnění používají různé diagnostické metody, které mohou zahrnovat krevní testy, biopsie kostní dřeně a genetické analýzy. Cílem je zvládnout příznaky, zpomalit progresi onemocnění a zlepšit kvalitu života pacientů. Pravidelné sledování a následné kontroly jsou nezbytné k ovlivnění průběhu onemocnění a k případné úpravě léčebných strategií.
INDIKACE:
Myeloproliferativní novotvary (MPN) jsou skupinou vzácných krevních poruch, které se vyznačují nadprodukcí krevních buněk v kostní dřeni, což vede ke zvýšenému počtu červených krvinek, bílých krvinek nebo krevních destiček v krevním oběhu. Tato vzácná onemocnění mohou mít závažné a potenciálně život ohrožující důsledky, včetně zvýšeného rizika vzniku krevních sraženin, mozkové mrtvice a dalších kardiovaskulárních komplikací. Myeloproliferativní novotvary mohou postihnout jedince různého věku a obvykle postupují pomalu v čase. Mezi tyto myeloproliferativní onemocnění řadíme polycytémii vera (PV), esenciální trombocytémii (ET), primární myelofibrózu (PMF).
Diagnostikují se pomocí krevních testů, biopsií kostní dřeně a genetického testování a samozřejmě také pomocí anamnézy a fyzikálního vyšetření, při nichž se zjišťují příznaky a známky onemocnění. Léčba MPN často vyžaduje průběžné sledování a spolupráci se specialisty, jako jsou hematologové a hematoonkologové, aby bylo možné přizpůsobit léčebné plány individuálním potřebám pacienta. Tato onemocnění jsou obecně chronická a mohou vyžadovat celoživotní péči a sledování pro zajištění co nejlepších léčebných výsledků a kvality života postižených osob.
Polycytemia Vera (PV): je nadměrná tvorba červených krvinek a jejich prekurzorů (nezralých forem) v kostní dřeni, vzniká nezávisle na přirozeném mechanismu regulace produkce a výsledkem je zvýšené množství krevních elementů tento stav může vést k zahuštění krve s obtížnějším průtokem cévním řečištěm a zvýšenému riziku vzniku krevních sraženin.
Esenciální trombocytémie (ET): je nadměrná tvorba krevních destiček, která může vést ke zvýšenému riziku abnormální srážlivosti krve, mozkové mrtvici nebo krvácení. Na druhou stranu však mohou mít krevní destičky porušenou funkci, a to může vést ke krvácení. Esenciální trombocytémie musí být odlišena od sekundární nebo reaktivní trombocytózy – zvýšeného počtu destiček způsobeného jiným vyvolávajícím faktorem, než nádorovým onemocněním kostní dřeně, např. deficitem železa, infekcí, zánětem (např. revmatoidní artritidou), krvácením nebo odstraněním sleziny.
Primární myelofibróza (PMF): zahrnuje nadměrnou tvorbu vaziva v kostní dřeni a zjizvení (fibrózu) kostní dřeně, které může narušit schopnost produkovat krevní buňky. Tento stav může mít za následek anémii (nedostatek červených krvinek) a zvětšení sleziny.