Primární biliární cholangitida

• Při PBC  dochází k poškození žlučovodů a k nedostatečnému odtoku žluči, což způsobuje hromadění žluči v játrech.
• Nahromaděná žluč může být toxická pro jaterní tkáň a v dlouhodobém horizontu způsobit jejich poškození.
• Nejčastějšími příznaky PBC jsou pruritus (svědění) a únava (pocit únavy); nesouvisí však s tím, jak daleko nemoc pokročila.

Příčiny

Není jasné, co způsobuje primární biliární cholangitidu. Mnoho odborníků to považuje za autoimunitní onemocnění, při kterém tělo napadá vlastní buňky.

Zánět jater pozorovaný u primární biliární cholangitidy začíná, když se v játrech začnou shromažďovat určité typy bílých krvinek zvané T buňky (T lymfocyty). Normálně tyto imunitní buňky rozpoznávají a pomáhají tělu bránit se proti bakteriím a dalším škodlivým mikroorganismům. Ale u primární biliární cholangitidy mylně ničí zdravé buňky lemující malé žlučovody v játrech.
 

Zánět v nejmenších žlučovodech se šíří a nakonec poškozuje další jaterní buňky. Když buňky umírají, jsou nahrazeny jizvou (fibróza), která může vést k cirhóze. Cirhóza je zjizvení jaterní tkáně, které ohrožuje jejich správnou funkci.

Rizikové faktory

Následující faktory mohou zvýšit riziko rozvoje primární biliární cholangitidy:

• Pohlaví. Většina lidí s primární biliární cholangitidou jsou ženy.
• Věk. S největší pravděpodobností se objeví u lidí ve věku 30 až 60 let.
• Genetické faktory. Pravděpodobněji se u Vás vyskytne, máte-li člena rodiny, který ji má nebo měl.

Vědci se domnívají, že spouštěči primární biliární cholangitidy jsou genetické faktory v kombinaci s určitými vlivy životního prostředí. Vlivy životního prostředí mohou zahrnovat:

• Infekce způsobené bakteriemi, houbami nebo parazity
• Kouření
• Toxické chemikálie

Příznaky

Více než polovina lidí s primární biliární cholangitidou nemá v okamžiku diagnózy žádné viditelné příznaky. Toto onemocnění může být diagnostikováno ve chvíli provedení krevních testů z jiných důvodů. Příznaky se nakonec vyvinou během následujících pěti až 20 let. Ti, kteří mají v okamžiku diagnózy příznaky, mají obvykle horší prognózu.

Mezi běžné časné příznaky patří:

• Únava
• Svědící pokožka
• Suché oči a ústa

Pozdější známky a příznaky mohou zahrnovat:

• Bolest v pravém nadbřišku
• Zvětšenou slezinu
• Bolest kostí, svalů nebo kloubů (muskuloskeletální bolest)
• Otok nohou a kotníků (otoky)
• Nahromadění tekutiny v břiše v důsledku selhání jater (ascites)
• Tuková ložiska (xantomy) na kůži kolem očí, očních víček nebo v záhybech dlaní, chodidel, loktů nebo kolen
• Žloutnutí kůže a očí (žloutenka)
• Ztmavnutí kůže, které nesouvisí se slunečním zářením (hyperpigmentace)
• Slabé a křehké kosti (osteoporóza), které mohou vést ke zlomeninám
• Vysoký cholesterol
• Průjem, který může zahrnovat mastnou stolici (steatorrhea)
• Snížení funkce štítné žlázy (hypotyreóza)
• Snížení tělesné hmotnosti

Diagnóza

Váš lékař se vás zeptá na anamnézu vaši i vaší rodiny a provede tělesnou prohlídku.

Následující testy a vyšetření mohou být použity k diagnostice primární biliární cholangitidy.

Krevní testy:

• Test na cholesterol. Více než polovina lidí s primární biliární cholangitidou má extrémně zvýšenu hladinu krevních tuků (lipidů), včetně hladiny celkového cholesterolu.
• Jaterní testy. Tyto krevní testy kontrolují hladiny enzymů, které mohou signalizovat onemocnění jater a poškození žlučovodů.
• Protilátkové testy na známky autoimunitního onemocnění. Ke zjištění anti-mitochondriálních protilátek (AMA) mohou být prováděny krevní testy. Tyto látky se téměř nikdy nevyskytují u lidí bez tohoto onemocnění, i když mají jiné poruchy jater. Proto je pozitivní test AMA považován za velmi spolehlivou známku této choroby. Jen málo lidí s primární biliární cirhózou však AMA nemá.

Testy zobrazovacími metodami nemusí být nutné. Mohou však pomoci vašemu lékaři potvrdit diagnózu nebo vyloučit jiné stavy s podobnými známkami a příznaky.

Zobrazovací testy zaměřené na játra a žlučovody mohou zahrnovat:

• Ultrazvuk. Ultrazvuk používá k zobrazení obrazů struktur uvnitř těla vysokofrekvenční zvukové vlny.
• Magnetické rezonance: cholangiopankreatografie (MRCP). Toto speciální vyšetření magnetickou rezonancí (MRI) vytváří podrobné snímky vašich orgánů a žlučových cest
• Magnetické rezonance: magnetická rezonanční elastografie (MRE). MRI je kombinována se zvukovými vlnami a vytváří vizuální mapu (elastogram) vnitřních orgánů. Vyšetření se používá ke zjištění tuhosti jater, které by mohly být známkou cirhózy.
• Endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie (ERCP). Lékař prochází tenkou pružnou trubicí Vaším krkem a vstřikuje barvivo do oblasti tenkého střeva, kde jsou vaše žlučovody prázdné. Malá kamera připojená ke konci trubice poskytuje obrázek vašich žlučovodů. Toto vyšetření lze provést s MRCP nebo místo něj. Je však invazivní a může způsobit komplikace. S pokroky v MRI, to obvykle pro diagnózu není nutné.

Pokud je diagnóza stále nejistá, může váš lékař provést biopsii jater. Malý vzorek jaterní tkáně se odebere malým řezem pomocí tenké jehly. Vyšetřuje se v laboratoři, a to buď k potvrzení diagnózy, nebo ke stanovení rozsahu (stádia) choroby.

Každodenní život

Pokud se celkově dobře staráte o své zdraví, můžete se cítit lépe.

Zde je několik věcí, které můžete udělat pro zlepšení některých příznaků primární biliární cholangitidy a případně zabránit některým komplikacím:

• Vyberte si potraviny se sníženým obsahem sodíku. Rozhodněte se pro potraviny s nízkým obsahem sodíku nebo potraviny přirozeně neobsahující sodík, protože sodík přispívá k otoku tkáně a k hromadění tekutin v břišní dutině (ascites).
• Nikdy nejezte ústřice nebo jiné syrové měkkýše. Takové mořské plody mohou přenášet bakterie způsobující infekce, které mohou být nebezpečné pro lidi s onemocněním jater.
• Cvičte většinu dní v týdnu. Cvičení může snížit riziko ztráty kostní hmoty.
• Nekonzumujte alkohol. Konzumace alkoholu v kombinaci se stresem může být příčinou poškození jater. Obecně se lidé s primární biliární cholangitidou mají alkoholu vyhýbat.
• Před zahájením užívání nových léků nebo doplňků stravy se poraďte se svým lékařem. Protože vaše játra nefungují normálně, pravděpodobně budete citlivější na účinky volně prodejných léků a léků na předpis a také na některé doplňky stravy. Předtím, než začnete užívat nový přípravek, se poraďte se svým lékařem.

Zvládání a podpora

Život s chronickým neléčeným onemocněním jater může být frustrující. Samotná únava může mít hluboký dopad na kvalitu Vašeho života. Každý člověk najde způsoby, jak se vypořádat se stresem z chronického onemocnění. Časem zjistíte, co u vás funguje.

Zde je několik způsobů, jak začít:

• Zjistěte více o svém stavu. Čím více rozumíte primární biliární cholangitidě, tím aktivnější můžete být v péči o sebe. Kromě rozhovoru s lékařem hledejte informace také v místní knihovně a na webových stránkách provozovaných důvěryhodnými organizacemi, jako je American Liver Foundation.
• Udělejte si čas na sebe. Dobré jídlo, cvičení a dostatek odpočinku vám mohou pomoci cítit se lépe. Zkuste si dopředu naplánovat čas, kdy budete potřebovat více odpočinku.
• Požádejte o pomoc. Pokud chtějí přátelé nebo rodina pomoci, nechte je. Primární biliární cholangitida může být vyčerpávající, takže pomoc přijměte, pokud Vám někdo chce nakoupit potraviny, vyprat prádlo nebo uvařit večeři. Těm, kteří nabízejí pomoc, řekněte, co potřebujete.
• Vyhledejte pomoc. Pevné vztahy vám mohou pomoci udržet pozitivní náladu. Pokud je pro vaše přátele nebo rodinu těžké porozumět vaší nemoci, možná zjistíte, že může nápomoci podpůrná skupina.